Advices for Life

Latest

December 29, 2016 00:08

Vegetating follikulär dyskeratosis |Symtom och behandling av vegetating follikulär dyskeratosis

vegeterande follikulär dyskeratosis (syn Dariers sjukdom.) - Dermatos, ärvs på ett autosomalt dominant sätt.Tre kliniska varianter beskrivs: klassisk;lokaliserad (linjär eller zosteriformnaya);vårtliknande diskeratoma.

Symtom Darya

kliniska manifestationer av sjukdomen förekommer hos barn, det tar en kroniskt förlopp med en tendens till progression.Utslagen är normalt lokaliserad på seborroiskt områden av huden på brösten, ryggen, hårbotten, bakom örat, men kan spridas till huden i extremiteter, ansikte, slår den orala slemhinnan.Karaktäriserade keratotic follikulära papler normal hudfärg eller gulbrun, täckt med små skorpor, verrucous papler finns också med symptom på blöt.Det kan finnas vesikulär-bullös utslag, förändringar i nagelplattan, beskriven palmoplantar keratos punkt, en kombination av ett ben cysta.På baksidan av händerna ofta funnit lesioner som liknar vanliga vårtor, troligen motsvarar den klassiska bilden akrokeratoza Hopf.Ofta dermatos kompliceras av sekundär infektion.

patologi vegetating follikulära dyskeratosis

Dariers sjukdom kännetecknas nadbazalnym acantholysis för att bilda slitsar som innehåller acantholytic celler och proliferation av dermala papillen, vystupayushih in i håligheten av bubblan.Dyskeratosis upptäcks oftare inom områdena utbildning luckor i form av "runda celler i granulat och korn -. I kåta skikt runda kalven är epitelceller rundade, inte förknippas med omgivande celler med basofila homogen cytoplasma, pyknotiska kärnan och ljusa kanten på periferin av kornen. -. homogena eosinofil utbildning med subtila kärnor eller utan dem i epidermis märkta giperortokeratoz med bildandet av kåta pluggar i munnen av hårsäckar, akantos, papillomatos i dermis -. perivaskulär lymphohistiocytic infiltrera med isolerad eosinofil granulocyter

Enligt elektronmikroskopstudier, runda celler.predetavlyayut en stor bur, runt vars kärna är ett brett band av vakuoler, och på periferin av cellerna -. organeller liknande strukturer har och acantholytic celler vakuolisering cytoplasma amplifieras när du flyttar cellerna till ytan av epidermis, i de granulära skikt tonofilaments och tillhörande pellets eleidin skjuts till.cellmembranet, lamellära granulat dominerar bland organeller.Kärnor innehåller diffust belägna i cytoplasman kornat och fin fiberstruktur, är kärnan frånvarande.I de övre skikten i överhuden lyseras epitelceller förmodligen den sista etappen av förekomsten av runda celler.I acantholysis zon är atypiska desmosomer.i vilket mittskiktet är frånvarande eller är upplyst, ojämn kontrast, som om ätas.

histogenes vegeterande follikulär dyskeratosis

Enligt elektronmikroskopiska undersökningar, de viktigaste processer som äger rum och epidermis, som kännetecknas av vakuolisering av enskilda epitelceller, framåt när du flyttar celler till ytan av epidermis och kondens i dem tonofilaments, sista är anslutna med stora keratogialinovymi granulat, synlig redani den besvärliga lagret.I. B. Caulfield beskrev processen för tidig keratinisering.Tidigare antogs det att säden - den sista etappen av differentiering av runda celler, emellertid, som kornen inte innehåller keratin, förmodligen de bildas oberoende av den runda Thelen.Grunden acantholysis med Dariers sjukdom anses defekt bildning av desmosomer, förlust av kontakt med tonofilaments desmosomer och intercemente ämne defekt.

i patogenesen av sjukdomen är viktiga och Darya Drut faktorer. Minska spänningarna cellulär immunitet, aktiviteten hos vissa enzymer (NADP-beroende och T-6-FDP,. Deltar i processen för keratinisering antas den viktiga roll som A-vitaminbrist, indirektbevis som kan behandlas framgångsrikt sjukdomen aromatiska retinoider och vitamin A.