Advices for Life

Bolesti деце

December 29, 2016 00:08

Вискотт - Алдрицх синдром |Симптоми и лечење Вискотт - Алдрицх синдром

синдром Вискотт-Алдрицх (Висцотт-Алдрицх синдром, ВАС) (ОМИМ # 301000) - Кс-линкед болести, главни симптоми чији су микротромботситопенииа, екцем и имунодефицијенције.Учесталост болести је око 1 у 250.000 мушкараца порођаја. историја болести Вискотт 1937. године први описао три брата са манифестацијама тромбоцитопенија, меленом, екцема, и честих инфекција.Б1 954 година Алдрицх предложио ...

December 27, 2016 00:07

Хемолитичка анемија повезана са механичком црвеном оштећења ћелија схелл

хемолитичка анемија повезана са механичког оштећења еритроцита мембране, јављају код пацијената са вештачким вентил аорте због интраваскуларног уништавања црвених крвних зрнаца.Хемолиза је узрокована простетски уређаја (механички вентили) или дисфункције (околоклапаннаиа повраћање).Биопростхесис и вештачки вентили у митралне позицији ретко довести до значајног хемолиза.Механички хемолиза је...

December 27, 2016 00:07

Пароксизмална ноћна хемоглобинурија ( Марцхиафава - Мицхели болест )

пароксизмална ноћна хемоглобинурија (Марцхиафава-Мицхели болест) - редак облик стеченог хемолитичке анемије, јавља са фреквенцијом од 1:50 000 у популацији. У пароксизмална ноћна хемоглобинурија клона хематопоетских ћелија губе способност да синтетишу гликанфосфатидилинозитол потребне за везивање комплемента регулатора на еритроцита мембране, што чини црвена крвна зрнца су изузетно осетљив...

December 26, 2016 00:02

сидеробластиц анемија

анемије повезане са оштећеним синтезе или коришћење порфирина (сидероахрестицал, сидеробластиц анемија) - хетерогена група обољења, наследни и стечених, повезана је са смањеном активношћу ензима који учествују у синтези порфирина и хема.Термин "анемија сидероахрестицал" увео Хеилмеиер (1957).Када повећана сидероахрестицал ниво анемија вредности гвожђа.У коштане сржи емисији прстенасту сидер...

December 26, 2016 00:02

Хемолитички уремијски синдром

хемолитички уремијски синдром - разнолик етиологија, али има сличних клиничке манифестације симптома манифестују хемолитичке анемије, тромбоцитопеније и акутне бубрежне инсуфицијенције. хемолитички уремијски синдром је први пут описана као посебна болест Гассер ет ал.1955, карактерише комбинација мицроангиопатхиц хемолитичке анемије, тромбоцитопеније и акутне бубрежне инсуфицијенције у 45-...

December 26, 2016 00:02

simptomatično анемија

могућности развоја анемије у бројним патолошким стањима, чини се везе са хематопоезе система.Дијагностичке потешкоће имају тенденцију да се јављају када основне болести је добро познат и преовлађујућа синдром није анемична у клиничкој слици.Значење симптоматске (секундарне) анемије због релативне фреквенције у педијатрији и могућег отпора према терапији.Најчешћи симптоматска анемија виђен у...

December 20, 2016 00:04

Митохондријалне болести изазване поремећаја пируват метаболизма

Међу болести метаболизма генетски утврђеним пируватне киселине изолованих недостатке и пируват дехидрогеназа комплекс царбокиласе пируват.Већина ових држава, са изузетком Е недостатка, алфа компоненте пируват дехидрогеназа комплекс, имају аутозомни рецесивни или повезан рецесивни Кс-линкед наследство.Учесталост становника болести није успостављена. у патогенези болести главној улози прип...

December 20, 2016 00:04

Митохондријалне болести изазване дефектима у оксидативне фосфорилације

митохондријалне болести изазваних грешака у транспорта електрона и оксидативне фосфорилације фреквенције становништва ове групе болести је 1:10 000 живорођених, и болести узроковане неисправним митохондријалне ДНК, око 1: 8000. разлога.Митохондријалне болести изазване дефектима у транспорта електрона и оксидативног фосфорилације, различитог генетског хетерогеност, који је због дуалности ...

December 20, 2016 00:04

Митохондријалне болести изазване поремећајима у Кребс циклуса

главни представници ове групе болести се углавном односе на следећој недостатак митохондријских ензима: фумаратна хидратаза и-кето-глутаратдегидрогеназного комплекс сукцинат дехидрогеназа и аконитаза. митохондријалне болести у овој класи имају аутозомно рецесивни начин наслеђивања.Фреквенција није инсталиран. Патогенеза болести је функционисање циклуса лимунске киселине, која заузима цент...

December 20, 2016 00:04

Митохондријалне болести изазване поремећаја бета оксидација масних киселина

студија митохондријалне болести изазване повредом бета оксидације масних киселина са различитих дужина угљен ланца је почела 1976. године, када су научници први пут описана код пацијената са дефицитом ацил-ЦоА дехидрогеназа, средња ланца масних киселина и глутаричну ацидемиа типа ИИ.Тренутно, ова група болести обухвата не мање од 12 одвојених клиничке ентитете, чије порекло је повезана са г...