Advices for Life

Latest

December 29, 2016 00:08

Vegetiranje foliklov dyskeratosis |Simptomi in zdravljenje vegetiranje foliklov dyskeratosis

vegetiranje foliklov dyskeratosis (syn Darierjeve bolezni.) - Dermatoza, deduje avtosomno prevladujoči način.so opisane tri klinične variante: klasični;lokalizirano (linearna ali zosteriformnaya);Bradavičav diskeratoma.

Simptomi Darja

Klinični znaki bolezni se pojavijo pri otrocih, postopek traja kronično tečaj s težnjo do napredovanja.Izpuščaj ponavadi lokalizirana na seboroični predelih kože na prsih, hrbtu, lasišča, za ušesom, ampak se lahko razširi na kožo okončin, obraza, udaril ustno sluznico.Značilna keratoznim folikularne papule normalna barva kože ali rumeno-rjave barve, pokrita z majhnimi skorjo, so verrucous papule najti tudi s simptomi vpijejo.Obstajajo lahko vezikularni-bulozni izpuščaji, spremembe v nohta, ki je opisan dlančna-plantarna keratoze točko, kombinacijo kosti ciste.Na hrbtni strani dlani se pogosto pojavi poškodbe, ki spominjajo na skupnih bradavice, najverjetneje ustreza klasične slike akrokeratoza Hopf.Pogosto dermatoza zapleteno zaradi sekundarne infekcije.

Patologija vegetiranje folikularni dyskeratosis

Darierjevo bolezen je značilna nadbazalnym acantholysis da tvorijo reže vsebujejo acantholytic celic in širjenje kože papile, vystupayushih v votlino mehurček.Dyskeratosis zazna pogosteje na področju izobraževanja vrzeli v obliki "okroglih celic v granulah in zrn -. V pohoten plasti okrogle teleta so zaobljeni epitelnih celic, ki niso povezane z okoliškim celice bazofilna homogeno citoplazmo, piknotična jedra in svetlo obroča na obodu zrn. -. homogena eozinofilni izobraževanje s subtilno jeder ali brez njih v povrhnjici označena giperortokeratoz s tvorbo pohoten svečke v ustih lasnih mešičkov, acanthosis, papilomatoza v dermisu -. perivaskularni lymphohistiocytic prodrli z izoliranim eozinofilni granulociti

po elektronskim mikroskopom študij, okrogle celice.predetavlyayut velika kletka okoli jedra, od katerih je širok trak votlinic in na obodu celic -. organele podobne strukture imajo in acantholytic celice vakuolacijo citoplazmo pomnožili, ko se premikajo celice na površino povrhnjice, v zrnatih plasti tonofilaments in sorodnih peletov eleidin potisnjeni.celična membrana, lamelne granule prevladujejo med organel.Zrna vsebujejo površinsko nahaja v citoplazmi strukturiranost in fine strukture vlaken, jedro je odsoten.Leta so zgornje plasti povrhnjice lizirali epitelijskih celic verjetno predstavljajo zadnjo fazo obstoja okroglih celic.V acantholysis območju so netipične dezmosom.v kateri je srednji sloj odsoten ali je razsvetljen, neenakomerno kontrast, kot da bi jedel.

histogeneze vegetiranje folikularni dyskeratosis

Po elektronskim mikroskopom študij, glavne procese, ki potekajo in povrhnjico, označen s vacuolization posameznih epitelijskih celic, napredujejo, ko se premikate celice na površini povrhnjice in kondenzacije v njih tonofilaments, nazadnje so povezani z velikimi keratogialinovymi zrnc, so že vidniv trnovo plasti.I. B. Caulfield opisan postopek prezgodnje keratinizacije.Prej se je domnevalo, da je zrno - končna faza diferenciacije okroglih celic, vendar pa, kot se zrna ne vsebujejo keratin, verjetno pa se oblikujejo neodvisno od kroga Thelen.Osnova acantholysis z Darierjeve bolezni, se šteje, pomanjkljiva tvorba dezmosom, izguba stika z tonofilaments dezmosom in medceličnem cementiranje snovi napake.

v patogenezo bolezni so pomembne in Darja Drut dejavniki. Zmanjševanja napetosti celično imunost, aktivnost nekaterih encimov (NADP odvisnega in T-6-FDP,., Ki sodelujejo v procesu keratinizacije Predpostavlja pomembno vlogo pomanjkanja vitamina A, posrednodokaz, ki ga je mogoče uspešno zdraviti tudi bolezni aromatičnih retinoide in vitamin A.