Advices for Life

Latest

December 29, 2016 00:08

Živoriace folikulárnej dyskeratóza |Príznaky a liečba živoriť folikulárnej dyskeratóza

živoriť folikulárnej dyskeratóza (syn Darierova choroba.) - Dermatitída, dedia autozomálne dominantným spôsobom.Tri klinické varianty sú popísané: klasický;lokalizované (lineárne alebo zosteriformnaya);Warty diskeratoma.

Symptómy Darya

klinických prejavov ochorenia sa vyskytujú u detí, proces trvá chronický priebeh s tendenciou k progresii.Vyrážka je zvyčajne lokalizovaný na seboroická oblastiach prsníka kože, chrbte, kože na hlave, za uchom, ale môže rozšíriť na koži končatín, tváre, biť sliznicu ústnej dutiny.Charakterizované keratotické folikulárnej papuly normálnu farbu kože alebo žltohnedý, pokryté chrastami, verukózní papuly sú tiež nájdené s príznakmi namočiť.Tam môže byť vezikulárnej-bulózne vyrážka, zmeny v nechtovej platničky, je popísané palmoplantárnej keratózy bod, kombinácia cysty kosti.Na zadnej strane rúk sa často nachádzajú lézie, ktoré sa podobajú bežné bradavice, s najväčšou pravdepodobnosťou, ktorá zodpovedá klasickému obrázku akrokeratoza Hopf.Často dermatóza skomplikované sek

undárnou infekciou.

Patológia živoriť folikulárnej dyskeratóza

Darierův ochorenie je charakterizované nadbazalnym akantolýza pre vytvorenie drážky, ktoré obsahujú akantolytické buniek a proliferáciu dermálnej papily, vystupayushih do dutiny bubliny.Dyskeratóza je detekovaná častejšie v oblasti medzier vzdelávania v podobe "okrúhlych buniek v granulované a zŕn -. V rohovej vrstvy okrúhleho lýtka sú epitelové bunky, zaoblené, nie sú spojené s okolitou bunky s bazofilné homogénna cytoplazmy, pyknotické jadra a jasným okrajom na okraji zŕn. -. homogénna eozinofilná vzdelanie s jemnými jadrami alebo bez nich v epidermis označené giperortokeratoz s tvorbou nadržané zátky v ústach vlasových folikulov, akantóza, papilomatóza v dermis -. perivaskulárnej lymfocytárnej infiltrát s izolovanou eozinofilné granulocyty

Podľa elektrónovým mikroskopom štúdie, okrúhle bunky.predetavlyayut veľká klietka, okolo jadra, ktoré je široký pás z vakuol, a na obvode buniek -. organel podobné štruktúry majú a akantolytické bunky vakuolizácia cytoplazmy zosilnený pohybu buniek na povrch pokožky, v granulovaných tonofilaments vrstvy a príbuzných peliet eleidin preniesť do.bunková membrána, lamelové granule prevažujú medzi organel.Zrná obsahujú difúzne sa nachádza v cytoplazme zrnenie a jemnej štruktúry vlákien, jadro je neprítomný.V hornej vrstvy epidermy sa lyžujú epitelové bunky pravdepodobne predstavujú poslednú fázu existencie okrúhlych buniek.V Akantolýza zóne sú atypické desmosomes.v ktorom je stredná vrstva je neprítomný alebo je osvetlený, nerovnomerné kontrast, ako jeden.

histogenézy živoriť folikulárnej dyskeratóza

Podľa elektrónovým mikroskopom štúdie, hlavné procesy, ktoré prebiehajú a epidermis, vyznačujúci sa tým, vakuolizácia jednotlivých buniek epitelu, pokračuje, ako budete pohybovať bunky na povrchu pokožky a kondenzácie v nich tonofilaments, posledný súvislosti s dôležitými keratogialinovymi granulami, viditeľný užv tŕnisté vrstve.I. B. Caulfield popísaný proces predčasného keratinizácie.Skôr sa predpokladalo, že sa zrno - záverečná fáza diferenciácie okrúhlych buniek, však, ako zrná neobsahujú keratín, pravdepodobne sú tvorené nezávisle na bicykli Thelen.Základom akantolýza s Darierova ochorenie sa považuje za chybný tvorba desmosomů, strata kontaktu s tonofilaments desmosomů a medzibunkovej vady lepenie látky.

v patogenéze ochorenia sú dôležité a Darya Drut faktory. Zníženie napätia bunkovú imunitu, aktivita určitých enzýmov (NADP závislé a T-6-FDP. Predpokladá sa účasť v procese keratinizácie dôležitú úlohu Nedostatok vitamínu A, nepriamedôkazom, ktoré možno úspešne liečiť tejto choroby aromatické retinoidy a vitamín A.