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December 29, 2016 00:08

Vegetando disqueratose folicular |Sintomas e tratamento de vegetando disqueratose folicular

vegetando disqueratose folicular (syn doença de Darier.) - Dermatoses, herdada de forma autossómica dominante.Três variantes clínicas são descritas: clássica;localizada (linear ou zosteriformnaya);diskeratoma warty.

sintomas Darya

manifestações clínicas da doença ocorrem em crianças, o processo leva um curso crônico, com tendência a progressão.O prurido está geralmente localizada nas áreas seborreicas da pele do peito, costas, couro cabeludo, por detrás da orelha, mas pode espalhar-se a pele das extremidades, cara, que bate na mucosa oral.Caracterizados pápulas foliculares ceratóticas de cor normal da pele ou marrom-amarelada, coberta com pequenas crostas, pápulas verrucosas também são encontrados com sintomas de molho.Pode haver prurido vesicobolhosas, alterações na placa da unha, descrito ponto queratose palmo-plantar, a combinação de um quisto do osso.Na parte de trás das mãos são frequentemente encontradas lesões que se assemelham a verrugas comuns, provavelmente correspondente ao quadro cláss

ico akrokeratoza Hopf.Muitas vezes dermatose complicada por infecção secundária.

Patologia vegetating doença de disqueratose folicular

Darier é caracterizada nadbazalnym acantholysis para formar ranhuras que contêm células acantolíticas e proliferação de papila dérmica, vystupayushih para dentro da cavidade da bolha.Disqueratose é detectado com mais frequência nas áreas de lacunas de educação sob a forma de "células redondas no granular e grãos -. Nas camadas tesão do bezerro Redonda são células epiteliais arredondadas, não associadas com células com citoplasma basofílico homogênea, núcleo picnótica e borda brilhante na periferia dos grãos circundante. -. a educação eosinofílica homogênea com núcleos sutis ou sem eles na epiderme marcada giperortokeratoz com a formação de tampões córneos na boca dos folículos pilosos, acantose, papilomatose na derme -. linfo infiltrado perivascular com eosinofílica isolado granulócitos

de acordo com elétrons estudos microscópicos, células redondas.predetavlyayut uma gaiola grande, em torno do núcleo de que é uma faixa larga de vacúolos, e na periferia das células -. organelas estruturas similares e células acantolíticas vacuolização citoplasma amplificado à medida que move as células para a superfície da epiderme, nas tonofilamentos camada granulosa e pelotas relacionados eleidin empurrado para.membrana celular, grânulos lamelares predominam entre organelas.Grãos contêm difusamente localizados no citoplasma granulado e estrutura de fibra fina, o núcleo está ausente.Nas camadas superiores da epiderme são lisadas células epiteliais representam, provavelmente, a fase final da existência de células redondas.Em acantholysis zona são desmosomes atípicos.em que a camada intermediária está ausente ou é iluminada, contraste desigual, como se ingeridos.

Histogênese vegetando disqueratose folicular

De acordo com elétrons estudos microscópicos, os principais processos que ocorrem e epiderme, caracteriza-se por vacuolização de células epiteliais individuais, progredindo à medida que move as células da superfície da epiderme e condensação neles tonofilamentos, última está conectado com os principais grânulos keratogialinovymi, já visívelna camada espinhosa.I. B. Caulfield descrito o processo de queratinização prematura.Anteriormente pensava-se que o grão - a fase final de diferenciação de células redondas, no entanto, como os grãos não contêm queratina, provavelmente, elas são formadas independentemente da ronda Thelen.O acantholysis base com a doença de Darier é considerado formação defeituosa de desmosomes, perda de contacto com tonofilamentos desmossomos e intercelular defeito substância de cimentação.

na patogênese da doença são fatores importantes e Darya drut. Reduzir as tensões imunidade celular, a atividade de certas enzimas (NADP-dependente e T-6-FDP,. Participando do processo de queratinização é assumido o importante papel da deficiência de vitamina A, indiretauma prova de que pode ser tratada com sucesso os retinóides aromáticos doença e vitamina A.