Advices for Life

Latest

December 29, 2016 00:08

Vegetating pęcherzyków dyskeratosis |Objawy i leczenie vegetating pęcherzyków dyskeratosis

vegetating pęcherzyków dyskeratosis (syn choroba dariera.) - Dermatozy, dziedziczona w sposób autosomalny dominujący sposób.Trzy warianty kliniczne opisane są: klasyczny;zlokalizowane (liniowy lub zosteriformnaya);Warty diskeratoma.

Objawy Darya

Kliniczne objawy choroby występują u dzieci, proces trwa przewlekły przebieg z tendencją do progresji.Wysypka zlokalizowane są zwykle na łojotokowe obszarów skóry piersi, plecy, głowy, za uchem, ale mogą rozprzestrzeniać się na skórę kończyny, twarz, uderzając z błoną śluzową jamy ustnej.Określony rogowaciejące pęcherzykowe grudki normalny kolor skóry lub żółtawo-brązowe, pokryte małych strupów, brodawkującego grudki występują również z objawami moczyć.Nie może być wysypka pęcherzykowa-pęcherzowe, zmiany płytki paznokciowej, opisano dłoniowo-podeszwowego punkt rogowacenie, połączenie torbieli kostnej.Na tylnej części dłoni często występują zmiany, które przypominają typowe brodawki, prawdopodobnie odpowiadający klasyczny obraz akrokeratoza Hopf.Często derm

atozy powikłane zakażeniem wtórnym.

Wegetuję patologia choroby pęcherzykowe dyskeratosis

Darriera charakteryzuje nadbazalnym akantoliza tworząc szczeliny zawierających komórki acantholytic i proliferacji brodawki skórnej, vystupayushih do jamy bańki.Dyskeratosis jest wykrywane częściej w obszarach szczelin edukacji w formie "okrągłych komórek w postaci ziarnistej i ziarna. - W rogowej warstwy okrągłego łydka są komórki nabłonkowe zaokrąglone, a nie wiąże się z otaczającym komórkom zasadochłonnej jednorodnej cytoplazmy, pyknotic jądra i jasnym obręczy na obrzeżu ziarna. -. homogeniczna edukacji eozynofilowe subtelne jąder lub bez nich w naskórku oznaczone giperortokeratoz z tworzeniem napalone korków w ujściach mieszków włosowych, rogowacenie, brodawczakowatość w skórze właściwej. - okołonaczyniowe limfohistiocytarno infiltracji z izolowanym eozynofilowe granulocyty

Według elektronów badań mikroskopowych, okrągłe komórki.predetavlyayut duża klatka, wokół rdzenia, z których to szerokie pasmo wakuoli, a na obwodzie komórki. - organelli podobne konstrukcje mają, a komórki acantholytic wakuolizację cytoplazmy amplifikowano jak przenoszenia komórek do powierzchni naskórka w granulowanych tonofilaments warstwy i związanych granulek eleidin przekazać do.błony komórkowej płytkowe granulki przeważają wśród organelli.Ziarna zawierają rozproszony zlokalizowane w cytoplazmie drobnoziarnisty i drobna struktura włókien, rdzeń jest nieobecny.W górnych warstwach naskórka ulegają lizie komórek nabłonka prawdopodobnie stanowią ostatni etap istnienia okrągłych komórek.W akantoliza strefy są nietypowe desmosomy.w którym warstwa środkowa jest nieobecny lub jest oświecony, nierówna kontrast, jakby zjadł.

histogenezy vegetating pęcherzykowy dyskeratosis

Według elektronów badań mikroskopowych, główne procesy zachodzące i naskórka, charakteryzujący wakuolizacji pojedynczych komórek nabłonkowych, postępuje jak poruszać się komórek na powierzchni naskórka i kondensacja w nich tonofilaments, ostatnie są połączone z głównymi keratogialinovymi granulek, widoczne jużw ciernistej warstwy.I.B. Caulfield opisano proces przedwczesnego keratynizacji.Wcześniej zakładano, że ziarno - końcowy etap różnicowania komórek okrągłych, jednak, jak ziarna nie zawierają keratynę, prawdopodobnie są one tworzone niezależnie od rundzie Thelen.Podstawą akantoliza chorobie Darriera jest za wadliwe formowanie desmosomów, utrata kontaktu z tonofilaments desmosomów i ubytku substancji międzykomórkowej klejące.

w patogenezie tej choroby są ważne i Darya drut czynników. Zmniejszenie napięć odporność komórkową, aktywność niektórych enzymów (NADP-zależne i T-6-FDP. Uczestnicząc w procesie rogowacenia zakłada istotną rolę Niedobór witaminy A, pośredniedowód, które mogą być skutecznie leczone choroby aromatyczne retinoidy i witaminy A.