Advices for Life

Latest

December 29, 2016 00:08

Vegetating follikulær dyskeratosis |Symptomer og behandling av vegetating follikulær dyskeratosis

vegetating follikulær dyskeratosis (syn Darier sykdom.) - Dermatosis, arvet i en autosomal dominant måte.Tre kliniske varianter beskrevet: klassisk;lokaliserte (lineær eller zosteriformnaya);warty diskeratoma.

Symptomer Darya

kliniske manifestasjoner av sykdommen forekommer hos barn, prosessen tar et kronisk forløp med en tendens til progresjon.Utslettet er vanligvis lokalisert på seboreisk områder av bryst hud, rygg, hodebunn, bak øret, men kan spre seg til huden i ekstremiteter, ansikt, treffer munnslimhinnen.Preget keratotic follikulære papler normal hudfarge eller gulbrun, dekket med små skorper, verrucous papler er også funnet med symptomer på suge.Det kan være vesikulært-bulløs utslett, endringer i negleplaten, som er beskrevet palmar-plantar keratose punkt, kombinasjonen av et ben cyste.På baksiden av hendene er ofte funnet lesjoner som ligner vanlige vorter, mest sannsynlig som svarer til den klassiske bilde akrokeratoza Hopf.Ofte dermatose komplisert av sekundær infeksjon.

Pathology vegetating follikulær dyskeratosis

Darier sykdom er karakterisert nadbazalnym acantholysis å danne sporene inneholder acantholytic celler og spredning av dermal papilla, vystupayushih inn i hulrommet av boblen.Dyskeratosis detekteres oftere i de områdene av opplærings hull i form av "runde celler i granulære og korn -. I de hornsjikt av det runde kalv er epitelceller avrundet, ikke forbundet med omliggende celler med basofile homogen cytoplasma, pyknotic kjernen og lys kant på periferien av kornene. -. homogen eosinofil utdanning med subtile kjerner eller uten dem i epidermis merket giperortokeratoz med dannelsen av kåte plugger i munnen på hårsekkene, acanthosis, papillomatosis i dermis -. perivaskulær lymphohistiocytic infiltrere med isolert eosinofil granulocytter

Ifølge elektron mikroskopiske undersøkelser, runde celler.predetavlyayut et stort bur, rundt kjernen som er et bredt bånd av vakuoler, og på periferien av cellene -. organeller lignende strukturer ha og acantholytic celler vakuolisering cytoplasma forsterket som man beveger cellene til overflaten av epidermis, i de granulære lag tonofilaments og beslektede pellets eleidin skjøvet til.cellemembranen, Plate granulater dominerer blant organeller.Korn inneholder diffust lokalisert i cytoplasma kornet og fine fiberstruktur, er fraværende kjernen.I de øvre lag av epidermis lyseres epitelceller sannsynligvis representerer den siste fasen av eksistensen av runde celler.I acantholysis sone er atypiske desmosomes.hvori det midterste laget er fraværende eller er opplyst, ujevn kontrast, som hvis spist.

Histogenesis vegetating follikulær dyskeratosis

henhold til elektron mikroskopiske undersøkelser, de viktigste prosessene som foregår, og overhuden, karakterisert ved vacuolization av individuelle epitelceller, går som man beveger cellene til overflaten av epidermis og kondensasjon i dem tonofilaments, siste er forbundet med store keratogialinovymi granuler, synlig alleredei det vanskelige lag.I. B. Caulfield beskrevne fremgangsmåten for tidlig keratinisering.Tidligere ble det antatt at kornet - den siste fasen av differensiering av runde celler, men som kornene ikke inneholder keratin, sannsynligvis de er dannet uavhengig av det runde Thelen.Grunnlaget acantholysis med Dariers sykdom er ansett defekt dannelse av desmosomer, tap av kontakt med tonofilaments desmosomer og intercellulær semente substans defekt.

i patogenesen av sykdommen er viktige og Darya Drut faktorer. Reduksjon av spenninger cellulær immunitet, aktiviteten av visse enzymer (NADP-avhengige og T-6-FDP,. Deltar i prosessen med keratinisering antas den viktige rolle til vitamin A-mangel, indirektebevis som kan bli behandlet sykdommen aromatiske retinoider og vitamin A.