Advices for Life

Latest

December 29, 2016 00:08

Vegeteren folliculaire dyskeratose |Symptomen en de behandeling van vegeteren folliculaire dyskeratose

vegeteren folliculaire dyskeratose (syn ziekte van Darier.) - Dermatosis, erfde in een autosomaal dominante wijze.Drie klinische varianten beschreven: klassieke;gelokaliseerde (lineair of zosteriformnaya);warty diskeratoma.

Symptomen Darya

Klinische verschijnselen van de ziekte bij kinderen, het proces duurt een chronisch beloop met een neiging tot progressie.De uitslag is gewoonlijk gelokaliseerd op de seborroïsche gebieden van de borst huid, rug, hoofdhuid, achter het oor, maar kan zich verspreiden naar de huid van de ledematen, gezicht, raken het mondslijmvlies.Gekenmerkt keratotische folliculair papules normale huidskleur of geelachtig-bruin, bedekt met kleine korsten, verrukeus papules zijn ook gevonden met symptomen van genieten.Er kan vesiculaire-bulleuze huiduitslag, veranderingen in de nagelplaat, beschreven palmoplantaire keratose punt, de combinatie van een botcyste.Op de rug van de handen worden vaak gevonden laesies die gewone wratten lijken waarschijnlijk overeenkomt met het klassiek

e beeld akrokeratoza Hopf.Vaak Dermatosis gecompliceerd door secundaire infectie.

Pathology vegetating ziekte folliculaire dyskeratose

Darier kenmerkt nadbazalnym acantholyse slots die acantholytische cellen en proliferatie van dermale papilla, vystupayushih in de holte van de bel te vormen.Dyskeratose wordt gedetecteerd vaker op het gebied van spleten onderwijs in de vorm van "knoopcellen in het korrelvormige en graangewassen -. In de geile lagen van de ronde kalf epitheelcellen afgerond, niet geassocieerd met omringende cellen met basofiele homogeen cytoplasma, pyknotische kern en heldere rand aan de omtrek van de korrels. -. homogene eosinofiele onderwijs met subtiele kernen of zonder ze in de epidermis gemarkeerd giperortokeratoz onder vorming van hoornen pluggen in de mond van de haarzakjes, acanthosis, papillomatose in de dermis -. perivasculaire lymphohistiocytic infiltreren met geïsoleerde eosinofiele granulocyten

Volgens microscopische studies, knoopcellen elektronen.predetavlyayut een grote kooi rond de kern waarvan een brede band van vacuolen, en aan de rand van de cellen -. organellen vergelijkbare structuren en acantholytische cellen vacuolatie cytoplasma geamplificeerd u cellen aan het oppervlak van de epidermis verplaatsen, in de granulaire laag tonofilaments en verwante pellets eleidin geschoven.celmembraan, lamellaire korrels overheersen onder organellen.Granen bevatten diffuus in het cytoplasma korrel en fijne vezelstructuur, de kern afwezig.In de bovenste lagen van de epidermis gelyseerd epitheelcellen waarschijnlijk vertegenwoordigt de laatste fase van het bestaan ​​van knoopcellen.In acantholyse zone zijn atypisch desmosomen.waarbij de middelste laag of afwezig is verlicht, onregelmatig contrast, alsof gegeten.

histogenese vegetating folliculaire dyskeratose

Volgens microscopische studies elektron, de belangrijkste processen die plaatsvinden en de epidermis, gekenmerkt door vacuolisatie individuele epitheelcellen, verloopt zoals u cellen aan het oppervlak van de epidermis en condensatie daarin tonofilaments bewegen, laatste samenhangen met grote keratogialinovymi korrels, al zichtbaarin de netelige laag.I. B. Caulfield beschreef het proces van vroegtijdige keratinisatie.Voorheen werd aangenomen dat het graan - de laatste fase van differentiatie van knoopcellen echter de korrels geen keratine bevatten, waarschijnlijk zij onafhankelijk van de ronde Thelen gevormd.De basis acantholyse met de ziekte van Darier wordt beschouwd als defect vorming van desmosomen, verlies van contact met tonofilaments desmosomen en intercellulaire cementeren stof defect.

in de pathogenese van de ziekte van belang en Darya Drut factoren. Verminderen spanningen cellulaire immuniteit, de activiteit van bepaalde enzymen (NADP-afhankelijke en T-6-FDP. Deelnemen aan het proces van keratinisatie verondersteld de belangrijke rol van vitamine A deficiëntie, indirecteeen bewijs van die met succes kan worden behandeld de ziekte aromatische retinoïden en vitamine A.