Advices for Life

Latest

December 22, 2016 00:06

Aangeboren hartafwijkingen

Aangeboren hartafwijkingen - een van de meest voorkomende aangeboren afwijkingen, de derde grootste na de afwijkingen van het centrale zenuwstelsel en het bewegingsapparaat.Het geboortecijfer van de kinderen met een aangeboren hartaandoening in alle landen van de wereld is 2,4-14,2 per 1000 geboorten.De incidentie onder levendgeborenen hart aangeboren afwijkingen bij pasgeborenen 0.7-1,2 1000.Storingen met dezelfde frequentie van voorkomen wordt vaak verschillend in nosologische weergegeven structuur bij patiënten opgenomen in afdeling cardiologie (bijvoorbeeld een kleine atrium septum defect en tetralogie van Fallot).Dit komt door verschillende mate van gevaar voor de gezondheid of het leven van het kind.

problemen van de diagnose en behandeling van aangeboren hartafwijkingen zijn uiterst belangrijk bij pediatrische cardiologie.Internisten en cardiologen algemeen niet voldoende vertrouwd met deze ziekte te wijten aan het feit dat de meeste kinderen worden blootgesteld aan seksuele rijpheid leeftijd,

chirurgische behandeling of matrijs zonder daarvoor tijdig adequate zorg.Oorzaken van aangeboren hartafwijkingen zijn onduidelijk.De meest kwetsbare periode - 3-7 weken van de zwangerschap, dat wil zeggen, wanneer er een bladwijzer en de vorming van het hart structuren.Van groot belang zijn teratogeen milieufactoren, de ouders van ziekten, infecties, in het bijzonder virale, en alcoholisme ouders die geneesmiddelen, roken van de moeder.Geassocieerd met een aangeboren hartaandoening, vele chromosomale ziekte.

ICD-10 code

Q20.Aangeboren afwijkingen (misvormingen) hartkamers en aansluitingen.

natuurlijke historie van aangeboren hartafwijkingen

Zonder chirurgische behandeling van aangeboren hartafwijkingen komen op verschillende manieren.Bijvoorbeeld bij kinderen van 2-3 weken Hypoplastisch Linkerhartsyndroom, atresie of longslagader (met intacte atriale septum) zijn zeldzaam, vanwege de hoge vroege mortaliteit in deze ondeugden.Het totale sterftecijfer voor aangeboren hart-en vaatziekten is hoog.Tegen het einde van de eerste week, 29% van de zuigelingen sterven voor de eerste maand - 42% voor het eerste jaar - 87% van de kinderen.In het licht van de moderne cardiale zorg kansen in bijna alle aangeboren hartafwijkingen mag verrichten operaties pasgeborene.Echter, niet alle kinderen met aangeboren hartafwijkingen vereisen chirurgische behandeling onmiddellijk na de ontdekking van de pathologie.De operatie is niet geïndiceerd voor kleine anatomische afwijkingen (23% van de kinderen met een verdenking op CHD hebben een verandering van het hart van voorbijgaande aard) of ernstige extracardiale pathologie.

Gezien tactiek van de behandeling worden patiënten met een aangeboren hartaandoening verdeeld in drie groepen:

  1. patiënten voor wie chirurgie voor aangeboren hartafwijkingen nodig en mogelijk is (ongeveer 52%) is;
  2. patiënten die een chirurgische ingreep is niet geïndiceerd vanwege de nietigheid van hemodynamica (ongeveer 31%);
  3. patiënten, wat niet mogelijk correctie van aangeboren hartafwijkingen en onbruikbaar door somatische toestand (ongeveer 17%).

Voordat uw arts vermoedt dat een aangeboren hart-en vaatziekten, de volgende taken:

  • identificatie van symptomen die duiden op de aanwezigheid van de UPU;
  • de differentiële diagnose van andere ziekten die soortgelijke klinische manifestaties hebben;
  • beslissing over de dringende noodzaak om een ​​specialist (cardioloog, hartchirurg) raadplegen;
  • voeren pathogene therapie.

Er zijn meer dan 90 varianten van aangeboren hartafwijkingen en een verscheidenheid aan combinaties.

survival factoren voor aangeboren hartafwijkingen

anatomische en morfologische ernst, dat wil zeggen,type pathologie.Er zijn de volgende prognostische groepen:

  • aangeboren hartafwijkingen met een relatief gunstige uitkomst: patent ductus arteriosus, ventrikelseptumdefect (VSD), atrium septum defect (ASD), vernauwing van de longslagader;wanneer deze ondeugden natuurlijke sterfte tijdens het eerste jaar van 8-11%;
  • tetralogie van Fallot, natuurlijke sterfte in het eerste jaar van het leven - 24-36%;
  • complexe aangeboren hartafwijkingen: hypoplasie van de linker ventrikel, longslagader atresia, gemeenschappelijke arteriële romp;natuurlijke sterfte in het eerste jaar van het leven - 36-52% tot 73-97%.
  1. leeftijd van de patiënt op het moment vice demonstratie (optreden van de klinische tekenen van hemodynamische stoornissen).
  2. aanwezigheid van andere (niet-cardiale) gebreken, verhoging van het sterftecijfer een derde van de kinderen met CHD en 90%.
  3. geboortegewicht en vroeggeboorte.
  4. leeftijd van het kind op het moment van defect correctie.
  5. ernst en mate van hemodynamische veranderingen, in het bijzonder - de mate van pulmonale hypertensie.
  6. type en de versie van de hartchirurgie.

Indeling van hart aangeboren afwijkingen

Er zijn verschillende classificaties van aangeboren hartafwijkingen.

International Classification of Diseases 10 revisie.Aangeboren hartafwijkingen zijn de sectie Q20-Q28.Classificatie van hart-en vaatziekten bij kinderen (WHO, 1970) met de code «SNOP» (systematische nomenclatuur van pathologie), die in de Verenigde Staten, en met de codes «ISC» International Society of Cardiology.

Classificatie van aangeboren hartafwijkingen en vasculaire (WHO, 1976), met "Aangeboren afwijkingen (misvormingen)" deel met de rubrieken "Afwijkingen van het hart lamp en afwijkingen sluiten cardiale septum", "Andere aangeboren hartafwijkingen anomalie", "Andere aangeboren afwijkingen van het vaatstelsel".

Het creëren van een uniforme indeling presenteert bepaalde problemen te wijten aan het grote aantal soorten aangeboren hartafwijkingen, evenals het verschil van principes die de basis voor de indeling kunnen worden.In het Wetenschappelijk Centrum voor cardiovasculaire chirurgie hen.ANBakuleva indeling ontwikkeld, waarbij aangeboren hartafwijkingen zijn verdeeld in groepen, met inachtneming van de anatomische kenmerken en hemodynamische stoornissen.De voorgestelde indeling is handig om te gebruiken in de praktijk.In deze classificatie, alle UPU onderverdeeld in drie groepen:

  1. CHD van bleke type met een arterioveneuze shunts, dwzmet afvoer van bloed van links naar rechts (VSD, atriumseptumdefect, ductus arteriosus);
  2. UPU blauwe soort venoarterialnym reset, dwzvan rechts naar links shunt (volledige omzetting van de grote vaten, tetralogie van Fallot);
  3. CHD zonder afscheiding, maar met een belemmering voor de release van de ventrikels (longslagader stenose, Coarctatie van de aorta).

Er zijn meer aangeboren hartziekte, die niet zijn opgenomen in hun hemodynamische kenmerken van een van deze drie groepen.Deze hartafwijkingen zonder shunt en zonder stenose.Deze omvatten, in het bijzonder, zijn onder andere aangeboren mitralisklep en tricuspidalisklep, tricuspidalisklep Ebstein misvorming, Gecorrigeerd transpositie van de grote vaten.In onderlinge afwijkingen aan de kransslagaders betrekking ongewone afscheiding van de linker kransslagader van de longslagader.

Symptomen van aangeboren hartafwijkingen

In een onderzoek van de ouders zou moeten zijn om de timing van de vorming van statische functies van het kind te verduidelijken: toen ik begon te zitten alleen in een wieg, te lopen.Het is noodzakelijk om uit te vinden hoe het kind is het verkrijgen van gewicht in het eerste jaar van het leven, zoals hartfalen en hypoxie, gelijktijdige hart-en vaatziekten, vergezeld van vermoeidheid, "lui" slecht zuigen en toevoeging van gewicht.Gebreken met vloeistof overbelasting van de pulmonale circulatie kan worden vergezeld door frequente longontsteking en bronchitis.Als u vermoedt dat een defect met cyanose moet de voorwaarden van de verschijning van cyanose verduidelijken (bij de geboorte of binnen de eerste zes maanden van het leven), onder welke omstandigheden er cyanose, de lokalisatie.Bovendien, wanneer gebreken met cyanose altijd polycytemie die kan worden geassocieerd met aandoeningen van het centrale zenuwstelsel, zoals hyperthermie, hemiparese, verlamming.

Build

Het wijzigen van de grondwet is op de weinige ondeugden.Dus, is coarctatie van de aorta vergezeld door de vorming van "sportieve" lichaamsbouw, met een overwicht van de ontwikkeling van de schoudergordel.Meestal congenitale hartziekte gekenmerkt door gereduceerd vermogen, vaak 1 en de mate van ondervoeding en / of gipostatura.

Misschien is de vorming van de symptomen zoals "drumsticks" en "zandloper", die typisch is voor cyanotisch hart.

Skin

Wanneer gebreken, zoals bleke - bleke huid, wanneer gebreken met cyanose - diffuse blauwe verkleuring van de huid en zichtbare slijmvliezen, met een overwicht van Acrocyanosis.Echter, de rijken "framboos" kleur van de terminal vingerkootjes typisch voor hoge pulmonale hypertensie bij gebreken met links-rechts shunt.

Respiratory

veranderingen in het ademhalingssysteem geven vaak de toestand van de versterkte pulmonale bloedstroming en komen in de vroege stadia van kortademigheid, symptomen van kortademigheid.

Cardiovascular

tijdens de inspectie wordt bepaald door het "hart bult", gelegen bisternalno of links.Op palpatie - aanwezigheid van systolische of diastolische tremor, abnormale cardiale impuls.Percussion - wijziging van de grenzen van de relatieve saaiheid van het hart.Auscultatie - in elke fase van het hart cyclus wordt geluisterd het lawaai, de duur (hoeveel van systole, diastole bezet), variabiliteit van lawaai bij het veranderen van lichaamshouding, geluid geleidbaarheid.

Veranderingen in de bloeddruk (BP) in CHD zijn zeldzaam.Dus, voor coarctatie van de aorta wordt gekenmerkt door een verhoogde bloeddruk in de armen en benen een significante vermindering.Echter, kunnen dergelijke veranderingen in de bloeddruk in de vasculaire pathologie, vooral in niet-specifieke aortoarteriit.In het laatste geval een mogelijk aanzienlijke asymmetrie van de bloeddruk aan de rechter en de linker hand op de rechter en linker been.Verlagen van de bloeddruk kan worden in gebreke is gebleven met ernstige hypovolemie, zoals aortastenose.

spijsverteringsstelsel

Wanneer UPU mogelijke uitbreiding van de lever, milt als gevolg van veneuze congestie bij hartfalen (meestal niet meer dan 1,5-2 cm).Veneuze verstopping van de mesenteriale vaten kan de slokdarm worden met braken, meestal tijdens inspanning en buikpijn (door uitrekken van de hepatische capsule).

Diagnose van hart aangeboren afwijkingen

in de diagnose van aangeboren hartafwijkingen zijn belangrijk alle methoden van het onderzoek: anamnese, objectieve gegevens, functionele en radiografische methoden.

elektrocardiografie ECG is ingesteld in de vroege stadia van de diagnose van aangeboren hartafwijkingen.Belangrijk beoordeling van alle parameters van een standaard elektrocardiogram.

Veranderen kenmerken pacemaker is niet typisch voor aangeboren hartafwijkingen.De frequentie van de hartslag verhoogt bijna altijd in aangeboren hartziekten als gevolg van hypoxie en hypoxemie.De regelmatigheid van de hartslag verandert zelden.In het bijzonder hartritmestoornissen mogelijk met ASS (karakteristieke beats), met misvormingen tricuspid Ebstein (paroxysmale tachycardie).

as afwijking heeft een bepaalde diagnostische waarde.Voor rechterventrikeloverbelasting karakteristieke pathologische asafwijking rechts (VSD, atrium septum defect, tetralogie van Fallot, etc.).Pathologische asafwijking links is kenmerkend een open bloedstroom, onvolledige atrioventriculaire vormen van communicatie.Deze ECG-veranderingen kunnen de eerste tekenen dat de verdenking van aangeboren hartafwijkingen veroorzaken.

kan intraventriculaire geleiding veranderen.Sommige uitvoeringsvormen van intraventriculaire blokken onder bepaalde hartafwijkingen.Dus, voor de aanwezigheid van ASD meestal vrij onvolledig blokkade van de rechter bundeltakblok, en voor anomalie tricuspidalisklep Ebstein - volledige blokkade van de rechter bundeltakblok.

X-ray onderzoek

X-ray onderzoek moet worden gehouden in drie projecties: een rechte en twee schuine.Beoordelen van pulmonale bloedstroom, een aandoening van de hartkamers.Deze werkwijze in de actuele diagnose van congenitale hartaandoening is belangrijk in combinatie met andere onderzoekmethoden.

Echocardiografie echocardiografie (echocardiografie) in de meeste gevallen fungeert als een belangrijke methode in de actuele diagnose van ziekten, zoals aangeboren hartafwijkingen.Het is echter mogelijk een element van subjectiviteit elimineren.

Phonocardiography

Phonocardiography nu verloren zijn diagnostische waarde en kon alleen maar een aantal aanpassingen in de gegevens auscultatie.

angiografie-angiografie en catheterisatie van het hart holten wordt uitgevoerd om de druk, bloed bepalen van de zuurstofverzadiging, de richting van intracardiale lozingen soort anatomische en functionele stoornissen.