Advices for Life

Latest

December 22, 2016 00:06

Aangeboren uitbreiding van de intrahepatische galwegen (ziekte van Caroli 's ) .Oorzaken .Symptomen .Diagnose .behandeling

Aangeboren uitbreiding van de intrahepatische galkanalen (ziekte van Caroli's) - een zeldzame ziekte gekenmerkt door de aanwezigheid van aangeboren segmentale zakvormig uitbreiding van intrahepatische galkanalen zonder andere histologische veranderingen in de lever.Geavanceerd kanalen in verbinding staat met het hoofdkanaal systeem besmet en stenen bevatten.

aard van de erfenis ziekte Caroli is onzeker.Nieren zijn meestal intact, maar kan worden gecombineerd met een niertubuli ectasia grote cysten.

Symptomen van aangeboren uitbreiding van de intrahepatische galwegen (ziekte van Caroli) ziekte

kan op elke leeftijd voorkomen, maar het vaakst bij kinderen en jongeren in de vorm van buikpijn, hepatomegalie, koorts in de aanwezigheid van Gram-negatieve sepsis.Ongeveer 75% van de patiƫnten zijn mensen.

Geelzucht afwezig of mild, maar tijdens episodes van cholangitis kan worden versterkt.Portal hypertensie niet ontwikkelen.

opgemerkt gal overtollige stroom die wordt versterkt na de toediening van secret

ine, die ductale secretie stimuleert.Waarschijnlijk geamplificeerd huidige gal alleen door de aanwezigheid van cysten.

diagnose van aangeboren intrahepatische galwegen extensie (ziekte van Caroli)

diagnostiek behulp van echografie en CT;wanneer contrasterende tegen de achtergrond van verbeterde intrahepatische galwegen onthuld poortader tak ( "centrale spots" teken).Endoscopische of percutane cholangiografie laat toe de diagnose te stellen.Galweg wordt tijdens de intrahepatische leidingen uitgesproken saccular expansie gebieden afwisselend met de normale kanalen niet veranderd.Wijzigingen kunnen worden gelokaliseerd in een deel van de lever.Dit patroon is verschillend van primair scleroserende cholangitis, die zijn gemarkeerd met onregelmatige contouren en het verkleinen van de galbuis en oneffen oppervlakten en uitbreiding van de intrahepatische kanalen.In cirrose van de grote galwegen hebben vloeiende contouren en rond de regeneratie knooppunten.ziekte

ongeveer 7% van de gevallen gecompliceerd door cholangiocarcinoma.

Behandeling van aangeboren uitbreiding van de intrahepatische galwegen (ziekte van Caroli)

Wanneer cholangitis antibiotica voorschrijven;stenen in de galweg wordt endoscopisch of operatief verwijderd.Wanneer intrahepatische stenen met succes gebruikt ursodeoxycholzuur.

Als het van invloed is de ene helft van haar lever resectie mogelijk is.Er moet worden overwogen voor levertransplantatie, maar de infectie meestal een contra-indicatie voor het.

prognose slecht, hoewel herhalingen van cholangitis kan om vele jaren.

Nierfalen is ongewoon als een oorzaak van de dood.

Aangeboren leverfibrose en de ziekte van Caroli ziekte

Caroli wordt vaak geassocieerd met een aangeboren leverfibrose, en deze voorwaarde wordt genoemd Caroli-syndroom.Beide ziekten worden ontwikkeld door soortgelijke schendingen vormen embryonale ductale plaat op verschillende niveaus van de galwegen.De ziekte is autosomaal recessieve wijze aangetoond door buikpijn en cholangitis of bloeden van spataderen van de slokdarm.

bij autopsie bij zuigelingen beschreef de combinatie van tekens van aangeboren leverfibrose, de ziekte van Caroli, en polycysteuze nierziekte.