Advices for Life

Latest

December 09, 2016 00:04

arthrogryposis |Symptomen en de behandeling van arthrogryposis

Alle aangeboren ziekten en syndromen geassocieerd met stijve gewrichten, die traditioneel verbonden door één term - arthrogryposis of meerdere aangeboren contractuur syndroom.Type van de patiënten is zo typisch dat een diagnose is niet moeilijk.De term "arthrogryposis" is nog niet duidelijk gedefinieerd.

In dit artikel:

arthrogrypose - een heterogene groep van ziekten gekenmerkt door congenitale contracturen in twee of meer verbindingen in combinatie met spieratrofie hypo- of met tekenen van letsel van het ruggenmerg motorneuronen.

code in de ICD-10

Q74.3 Aangeboren meerdere arthrogryposis.

Epidemiologie arthrogryposis arthrogryposis

frequentie van voorkomen is 1 op 3000 pasgeborenen.

Screening arthrogryposis

arthrogryposis Prenatale diagnostiek is erg belangrijk.Er moet een echo voeren.een studie van zwangere vrouwen in de kritieke perioden van foetale ontwikkeling.Arthrogryposis diagnose berust op waarneming van de mobiliteit van de foetus, de identificatie van contracturen en misvo

rmingen van de gewrichten, vermindering van het volume van zachte weefsels.

Wat veroorzaakt arthrogryposis?

Momenteel zijn er vijf theorieën over arthrogryposis: mechanisch, besmettelijk, erfelijke, myogene en neurogene.

Symptomen Arthrogryposis

patiënten met een aangeboren arthrogryposis contractuur en is altijd in combinatie met ondervoeding en spieratrofie.Laesies zijn meestal symmetrisch progressie na de geboorte aanwezig, maar met de leeftijd recidief van vervormingen.In de eerste plaats van invloed zijn de ledematen, in zeldzame gevallen (in totaal vormen) laesies verspreid naar de wervelkolom en rompspieren.De meeste patiënten in het proces omvat de bovenste en onderste ledematen.Met de nederlaag van de bovenste ledematen vaak zeggen vnutrirotatsionno toonaangevende contractuur in de schouder gewrichten, extensor contractuur van de elleboog, pols flexiecontracturen in de gewrichten, in combinatie met borstel ulnarnoi afwijking en flexor-adductor contractuur I vinger.

onderste ledematen Geïsoleerde pathologie komt vaker voor dan de bovenste.Tegelijkertijd blijkt de extern roterende otvodyashie of flexiecontractuur, waardoor dislocatie van de heupgewrichten met of zonder dislocatie heup, flexie of extensie contracturen in de kniegewrichten van variërende ernst, paarden-varus voet misvorming of ploskovalgusnuyu.

Bij kinderen met de klassieke vorm van arthrogryposis onder de zeldzamere waargenomen letsels amniotische vernauwing, syndactyly vingers, huid intrekkingen via aangetaste gewricht, pterygium in de schouder, elleboog, kniegewrichten, vasculaire veranderingen in de vorm van telangiectasia en hemangiomen verschillende lokalisatie.Systeemfout inwendige organen, in de regel, ontbreekt.Patiënten met een arthrogryposis zijn vatbaar voor frequente infecties van de luchtwegen.De intelligentie bij patiënten met arthrogryposis opgeslagen.

In een aparte groep van geïsoleerde distale arthrogryposis vorm met karakteristieke symptomen - aangeboren contractuur en misvorming van de handen en voeten, gezicht afwijkingen en erfelijke overdracht van de ziekte.Er zijn 9 vormen van distale arthrogryposis indeling Bamshad (digitotalyarny dysmorfie, Freeman-Sheldon syndroom, Gordon syndroom, trismus psevdokamptodaktiliya, pterygium syndroom, een aangeboren arachnodactylie etc.).

voor beleidsvorming orthopedische en chirurgische behandeling van patiënten met vastgestelde indeling van arthrogryposis, die de volgende functies omvat:

  • type arthrogryposis - klassieke en distale;
  • prevalentie - de lokale vorm (die slechts de bovenste of onderste ledematen), gegeneraliseerde (bij de bovenste en onderste ledematen), totaal (met de nederlaag van de bovenste, onderste ledematen, rug);
  • lokalisatie - de bovenste extremiteit (schouder, elleboog, pols, vingers), de onderste ledematen (heupen, knieën, enkels, voeten);
  • view contracturen - flexor, extensor, de uitlaat toonaangevende, roteren en combinatie daarvan;
  • ernst contracturen - lichte, middelzware en zware (afhankelijk van de mate van contractuur, passieve bereik van de beweging in de gewrichten en spieren sterkte).

Diagnostics arthrogryposis

voor de diagnose en de ontwikkeling van het behandelplan van de patiënt met behulp van arthrogryposis klinische, neurologische, elektrofysiologische, radiologische, ultrasone methodes van het onderzoek.

Differentiaaldiagnose

differentiële diagnose moet met andere systemen en neuromusculaire aandoeningen, zoals het syndroom van Larsen, diastrophic dysplasie, chondrodystrophy, Ehlers-Danlos syndroom, spinale amyotrofie, perifere neuropathie, myopathie, myotone dystrofie, enz. Worden uitgevoerd

Behandeling van arthrogryposis

Drugsvrije behandelingen arthrogryposis

Conservatieve behandeling moet onmiddellijk worden gestart na de geboorte, als gevolg van de correctie verkregen tijdens de eerste maanden van zijn leven, de meest stabiele.Geënsceneerde gips correctie wordt uitgevoerd op een wekelijkse basis, rekening houdend met de fysieke toestand van het kind uitgevoerd.Voor elke fase van de correctie gebruikte oefentherapie, die gericht zijn op het vergroten van het bereik van de beweging in de gewrichten met een gelijktijdige correctie van vervorming, thermische en fysiotherapie.Ouders leren evaluatieve en stapelen contracturen en misvormingen te elimineren in de gewrichten van de bovenste en onderste ledematen, omdat zij moeten 6-8 keer per dag uitgevoerd.Alle patiënten met arthrogryposis na levering correctie orthese producten.

onder meer fysiotherapie om de functie en trophism neuromusculaire apparaat, verstarring van de botstructuren en de strijd tegen osteoporose gebruikt fotohromoterapii een stimulerende kleuren en ontspannen, elektroforese met pentoxifylline (trentalom) of aminofylline (aminofylline), neostigmine (neostigmine methylsulfaat), ascorbinezuur verbeteren, calcium, fosfor, zwavel-magnetische en elektrische stimulatie, fonoforese met Bischoff, gel Contractubex.

Orthopedische behandeling van neurologische complement, waar de cursussen 3-4 keer per jaar, en omvatten tools waarmee u de geleidbaarheid, circulatie en weefsel trophism verbeteren.

Chirurgische behandeling van arthrogryposis

Aangezien effect van conservatieve behandeling van chirurgische correctie van contracturen van gewrichten wordt uitgevoerd vanaf de leeftijd van 3-4 maanden uitgevoerd, met name in de onderste ledematen.Chirurgische behandeling van kinderen met arthrogryposis op oudere leeftijd rekening houdend met de ontwikkelde self-help vaardigheden en spieren bewaring.Anders kan de resultaten van de behandeling negatief zijn en leiden tot nog grotere beperking in het kind.

verdere onderhoud

kinderen met de diagnose arthrogryposis op dispensarium observatie (1 controle per 3-6 maanden).De reductieve behandeling wordt continu uitgevoerd, met inbegrip van de spa-behandeling 2 keer per jaar.Kinderen met arthrogryposis aanbod orthese producten.Sociale aanpassing wordt uitgevoerd in gespecialiseerde opleiding en revalidatiecentra uitgevoerd voor kinderen met een orthopedische aandoeningen.