Advices for Life

Latest

December 29, 2016 00:08

Vegetating folikula dyskeratosis |Simptomi un ārstēšana vegetating folikula dyskeratosis

vegetating folikulu dys

keratosis (syn Darier slimību.) - Dermatoze, pāriet mantojumā autosomāli dominējošā veidā.Trīs klīniskie varianti ir aprakstīti: klasiskā;lokalizēta (lineārie vai zosteriformnaya);kārpains diskeratoma.

Simptomi Darja

klīniskās slimības izpausmes parādās bērniem, šis process aizņem hroniskas kursu ar tendenci uz progresēšanu.Izsitumi parasti lokalizēts uz seborejas jomām krūšu ādu, muguras, galvas, aiz auss, bet var izplatīties uz ādas ekstremitāšu, sejas, trāpot mutes gļotādu.Raksturo keratotic folikulu papulas normāla ādas krāsa vai dzeltenīgi brūns, pārklāta ar maziem crusts, verrucous papulas ir atrodami arī ar simptomiem uzsūkšanās.Tur var būt vezikulārā-bulloza izsitumi, izmaiņas naga plāksnes, aprakstītas, plaukstu-pēdu keratoze punkts, uz kaulu cista kombināciju.Uz muguras rokas ir bieži sastopama bojājumi, kas līdzinās kopīgus kārpas, visticamāk atbilst klasisko attēlu akrokeratoza Hopf.Bieži dermatozes sarežģī sekundāro infekciju.

patoloģija vegetating folikulu dyskeratosis

Darier slimība raksturojas nadbazalnym acantholysis veidojot nišas, kurās acantholytic šūnas un izplatīšanu caur ādu papillas, vystupayushih dobumā burbulis.Dyskeratosis ir konstatēts biežāk jomās izglītības nepilnības veidā "apaļo šūnu granulu un graudi -. Jo ragveida slāņos apaļā teļš ir epitēlija šūnas noapaļotas, kas nav saistītas ar apkārtējo šūnas ar bazofilā viendabīgu citoplazmā, piknotiskajiem kodols un spilgti loka perifērijā graudu. -. viendabīga eozinofīlā izglītība ar smalkām kodolu vai bez tiem epidermas atzīmēti giperortokeratoz ar veidošanos ragveida sveces mutēm matu folikulu, Acanthosis, papillomatosis dermā -. perivaskulāru lymphohistiocytic iefiltrēties ar izolētu eozinofīlā granulocītu

Saskaņā ar elektronu mikroskopiskas pētījumus, apaļas šūnas.predetavlyayut liels būris, ap kuras kodols ir plašs joslas vacuoles, un perifērijā šūnām -. organellās līdzīgas struktūras ir un acantholytic šūnu vakuolizācija citoplazma papildināts, kā jūs pārvietot šūnas virsmas epidermas, tās granulu slāņa tonofilaments un saistīto granulu eleidin atspiesti.šūnu membrānu, slāņainas granulas dominē starp organellās.Graudi satur difūzās atrodas citoplazmā graudains un smalku šķiedru struktūra, galvenais ir klāt.Augšējā epidermas slāņiem tiek šķīdināts epitēlija šūnas, iespējams, pārstāv pēdējo posmu esamību apaļas šūnas.In acantholysis zonā ir netipiski desmosomes.kurā vidusslānis nav klāt vai ir apgaismots, nevienmērīga kontrastu, kā ēst.

histoģenēzes vegetating folikulu dyskeratosis

Saskaņā ar elektronu mikroskopiskās pētījumus, galvenie procesi, kas notiek, un epidermu, ko raksturo vacuolization atsevišķu epitēlija šūnas, attīstās kā jūs pārvietot šūnas virsmas epidermas un kondensācijas tiem tonofilaments, pēdējais ir saistīti ar lielām keratogialinovymi granulām, redzams jauin sarežģīto slānī.I. B. Caulfield aprakstīja procesu priekšlaicīgas keratinizācijas.Iepriekš tas tika pieņemts, ka graudu - pēdējais posms diferenciācijas apaļas šūnas, tomēr, kā graudi nesatur keratīnu, iespējams, tie veidojas neatkarīgi no kārtas THELEN.Pamats acantholysis ar Darier slimība tiek uzskatīta bojāta veidošanās desmosomes, saskares ar tonofilaments desmosomes un starpšūnu cementēšanas vielu defekts zaudējums.

patoģenēzē slimības ir svarīgi un Darya Drut faktori. Spriedzes mazināšanai šūnu imunitāti, darbība noteiktu enzīmu (NADP atkarīgo un T-6-FDP. Piedaloties procesā keratinizācijas tiek pieņemts nozīmīgo lomu vitamīna deficītu, netiešapierādījums, ko var veiksmīgi ārstēt slimības aromātiskās retinoīdiem un A vitamīna