Advices for Life

Slimības Bērnu

December 29, 2016 00:08

Viskota - Aldrich sindroms |Simptomi un ārstēšana Viskota - Aldrich sindroms

sindroms Viskota-Aldrich (Wiscott-Aldrich sindroms, WAS) (OMIM # 301000) - X-saistīta slimība, galvenie simptomi, no kuriem ir mikrotrombotsitopeniya, ekzēma un imūndeficīta.Slimības biežums ir aptuveni 1 250,000 vīriešu dzimušie. vēsture slimības Viskota 1937.gadā pirmo reizi tika aprakstīta trīs brāļi ar izpausmēm trombocitopēnija, melēna, ekzēma, un biežas infekcijas.B1 954 gadu Aldri...

December 27, 2016 00:07

Hemolītisko anēmiju , kas saistīti ar mehānisko sarkano šūnu bojājumus apvalks

hemolītisko anēmiju, kas saistītas ar mehānisku bojājumu eritrocītu membrānām, rodas pacientiem ar protezēšanas aortas vārstuļa dēļ intravaskulāra iznīcināšanu sarkano asins šūnu.Hemolīze izraisa protezēšanas ierīces (mehāniskās vārstu) vai disfunkciju (okoloklapannaya atraugas).Bioprosthesis un mākslīgās vārsti ar mitrālā stāvoklī reti izraisīt ievērojamu hemolysis.Mehāniskā hemolīze ir vē...

December 27, 2016 00:07

Paroksismāla nakts hemoglobīnūrija ( Marchiafava - Micheli slimība )

Paroksizmālā nakts hemoglobīnūrija (Marchiafava-Micheli slimība) - reta iegūto hemolītisko anēmiju, kas notiek ar frekvenci 1:50 000 populācijā. In paroksismālo nakts hemoglobīnūriju klons asinsrades šūnas zaudē spēju sintezēt glikanfosfatidilinozitol nepieciešamo saistošs papildinājums regulatorus ar eritrocītu membrānu, kas padara sarkanās asins šūnas ir ļoti uzņēmīgi pret līzi ar papild...

December 26, 2016 00:02

sideroblastic anēmija

Anēmija saistīts ar pavājinātu sintēzē vai porfirīniem izmantošanas (sideroahrestical, sideroblastic anēmija) - heterogēna slimību grupa, iedzimtām un iegūtām, ir saistīta ar traucētu darbību iesaistīto sintēzē porfirīniem un hēma fermentiem.Termins "anēmija sideroahrestical" ieviesa Heylmeyer (1957).Kad sideroahrestical dzelzs līmenis anēmija serumā palielinājās.Jo kaulu smadzeņu šovā poga...

December 26, 2016 00:02

Hemolītiskiem - urēmiskais sindroms

hemolītiskiem-urēmiskais sindroms - daudzveidīgs etioloģija, bet līdzīgas klīniskās izpausmes simptomi izpaužas ar hemolītisko anēmiju, trombocitopēniju un akūta nieru mazspēja. hemolītiskiem-urēmiskais sindroms pirmo reizi tika aprakstīta kā atsevišķa slimība Gasser et al.1955. gadā, ir raksturīgs kombinācija mikroangiopātiska hemolītisko anēmiju, trombocitopēniju un akūtu nieru mazspēju,...

December 26, 2016 00:02

simptomātiska anēmija

anēmija attīstības iespējas vairākās patoloģijām, šķiet, saistīts ar asinsrades sistēmu.Diagnostikas grūtības mēdz rasties, ja pamatā esošā slimība ir labi zināms un izplatītas sindroms nav anēmisks klīniskajā attēlu.Nozīme simptomātiskas (sekundāru) anēmijas dēļ to relatīvā biežuma pediatrijā un iespējamā rezistence pret terapiju.Visbiežākās simptomātisku anēmiju redzams hroniskas infekcij...

December 20, 2016 00:04

Mitohondriju izraisītās slimības traucējumu piruvāta vielmaiņas

Starp ģenētiski noteikta pirovīnogskābi vielmaiņas slimībām izolēti defekti un piruvāta karboksilāzes piruvāta dehidrogenāzes kompleksu.Lielākā daļa no šīm valstīm, izņemot E deficīts, alfa komponenta piruvāts dehidrogenāzes kompleksa, ir autosomāli recesīvo vai saistīta recesīvo X-saistīta mantojumu.nav noskaidrota iedzīvotāju biežums slimības. patoģenēzē slimību galvenās lomas pieder p...

December 20, 2016 00:04

Mitohondriju slimībām, ko izraisa defektiem oksidatīvo fosforilēšanos

mitohondriju slimībām, ko izraisa defektiem elektronu transporta un oksidatīvo fosforilēšanos Iedzīvotāju biežumu šīs grupas slimībām ir 1:10 000 dzīvi dzimušiem, un slimības, ko izraisa bojātu mitohondriju DNS, aptuveni 1: 8000. iemesli.Mitohondriju izraisītās slimības defektiem elektronu transporta un oksidatīvo fosforilēšanos, dažādu ģenētisko dažādību, kas ir saistīts ar divdabība ģe...

December 20, 2016 00:04

Mitohondriju slimībām, ko izraisa traucējumi, Krebsa ciklā

galvenie šīs grupas pārstāvji slimību galvenokārt ir saistītas ar šādu deficītu mitohondriju fermentu: fumarase un-keto-glutaratdegidrogenaznogo komplekss sukcināta dehidrogenāzes un aconitase. Mitohondriju slimības šīs klases ir autosomāli recesīvo režīmā mantojuma.Biežums nav instalēta. No traucējumu patoģenēze ir darbība citronskābes ciklā, kas ieņem centrālo vietu bioenerģijas metabol...

December 20, 2016 00:04

Mitohondriju slimībām, ko izraisa traucējumi, beta oksidējot taukskābes

pētījums par mitohondriju slimība, ko izraisa pārkāpumu beta oksidācijas taukskābju ar dažādu oglekļa ķēdes garumu tika uzsākta 1976. gadā, kad zinātnieki pirmo reizi aprakstīta pacientiem ar deficītu acil-CoA dehidrogenāzes, vidējo ķēžu taukskābes un glutārskābes acidemia veidu II.Šobrīd šīs grupas slimībām ietilpst ne mazāk kā 12 atsevišķas klīniskās vienības, kuru izcelsme ir saistīta ar...