Advices for Life

Latest

December 29, 2016 00:08

Vegetating folikulų dyskeratosis |Simptomai ir gydymas vegetating folikulų dyskeratosis

vegetating folikulų dyskeratosis (SYN Darier liga.) - Dermatozė, paveldima autosominiu yra dominuojanti būdu.Trys klinikiniai variantai aprašyti: Klasikinė;lokalizuota (linijinis arba zosteriformnaya);karpomis diskeratoma.

Simptomai Darya

Klinikiniai ligos pasireiškimais pasitaiko vaikams, procesas trunka chronišką eigą su polinkiu iki ligos progresavimo.Išbėrimas yra paprastai lokalizuota ant seborėjinio krūties vietose odos, nugaros, galvos, už ausies, bet gali plisti į galūnių, veido odos, pradeda burnos gleivinę.Pasižymi keratotic folikulų papulių normalus odos spalvos arba gelsvai rudos spalvos, padengtas mažais plutele, verrucous papulių taip pat yra su simptomų įsiurbti.Čia gali būti vezikulinės-pūslinis išbėrimas, pokyčiai nago plokštelės, aprašyta delnų ir padų keratozė punkte, kaulų cistos derinys.Ant rankų nugaros dažnai rasti pažeidimai, primenančius bendrų karpos, greičiausiai, atitinkantis klasikinės paveikslėlyje akrokeratoza Hopf.Dažnai dermatozė komplikuoja antrinė infekcija.

Patologija vegetating folikulinė dyskeratosis

Darier liga pasižymi nadbazalnym acantholysis formuoti lizdus, ​​kuriuose acantholytic ląsteles ir proliferaciją odos spenelių, vystupayushih į burbulą ertmę.Dyskeratosis aptinkamas dažniau švietimo spragas rajonų "apvalių ląstelių grūdėto ir grūdų pavidalą -. Per raguotas sluoksnių apskritojo blauzdos yra epitelinės ląstelės apvalios, nėra susijęs su aplinkinių ląstelių bazofilinė vienarūšės citoplazmoje, pyknotic branduolio ir ryškiai ratlankio dėl grūdų periferijoje. -. homogeniškas eozinofilinė ugdymas su subtiliais branduolių arba be jų epidermio pažymėti giperortokeratoz su raguotas kištukai formavimas plaukų folikulų, acanthosis, papilomatozė burnas dermos -. perivaskuling lymphohistiocytic įsiskverbti su izoliuota eozinofilinė granulocitų

pagal elektronų mikroskopiniai tyrimai, apvalių ląstelių.predetavlyayut didelis narvas, aplink šerdį, kurios yra plati juosta vakuolėmis ir dėl ląstelių periferijoje -. organoidus panašios struktūros turi ir acantholytic ląstelės vakuolizacija citoplazma papildyta kaip jums judėti į ląsteles į epidermio paviršių, granulinių sluoksnio tonofilaments ir susijusių granules eleidin eikvojimą.ląstelės membrana, lamelinės granulės dominuoja tarp organoidus.Grūdai yra difuziškai esančių citoplazmoje grūdėtu ir gerai skaidulų struktūra, esmė yra išvykęs.Viršutiniame epidermio sluoksnių yra lizuojamos epitelio ląsteles tikriausiai reikšti galutinę etapą apvalių ląstelių buvimą.Be acantholysis zonoje yra netipiniai desmosomes.kurioje vidurinis sluoksnis nėra arba yra apsišvietęs, netolygus kontrastas, tarsi valgyti.

histogenezės vegetating folikulinė dyskeratosis

Pagal elektronų mikroskopiniai tyrimai, pagrindiniai procesai vyksta ir epidermį, būdingas vakuolizaciją atskirų epitelio ląstelių, vystosi, kaip jums judėti ląstelių epidermio paviršiaus ir kondensacijos juose tonofilaments, paskutinis yra susiję su pagrindinių keratogialinovymi granulių, matomas jauį spygliuotą sluoksniu.I. B. Caulfield apibūdino priešlaikinio keratinizacijos procesą.Anksčiau buvo manoma, kad grūdų - galutinis etapas diferenciacijos apvalių ląstelių, tačiau, kaip grūdai, kurių sudėtyje nėra keratiną, tikriausiai jie formuojasi nepriklausomai nuo turo Thelen.Pagrindas acantholysis su Darier liga laikoma trūkumais formavimas desmosomes, nuostolių kontakto su tonofilaments desmosomes ir tarpląstelinės cementavimo medžiagos broką.

į ligos patogenezėje svarbūs ir Darijus Drut veiksniai. Mažinant įtampą ląstelinį imunitetą, tam tikrų fermentų (NADP priklausoma ir T-6-FDP veikla,. Dalyvauja keratinizacijos proceso prielaida svarbų vitamino A trūkumas, netiesioginiusįrodymas, kuris gali būti sėkmingai gydomi ligos aromatinių retinoidus ir vitamino A.