Advices for Life

Latest

December 29, 2016 00:08

Vegetating dyskeratosis זקיקים |תסמינים וטיפול vegetating dyskeratosis הזקיקים

vegetating dyskeratosis הזקיקים (syn מחלת דרייר.) - מחלת עור, ירש באופן דומיננטי אוטוזומלית.שלוש גרסאות קליניים מתוארים: קלאסית;(ליניארי או zosteriformnaya) מקומיים;diskeratoma גבשושי.תסמיני

דריה

קליניים של המחלה להתרחש אצל ילדים, התהליך לוקח קורס כרוני עם נטייה להתקדמות.הפריחה בדרך כלל היא מקומית על האזורים סבוריאה של עור השד, גב, הקרקפת, מאחורי האוזן, אבל יכולה להתפשט העור של גפיים, פנים, להכות את רירית הפה.papules הזקיקים keratotic מאופיין בצבע עור רגיל או חום צהבהב, מכוסה קרומי קטן, חטטים verrucous מצויים גם עם סימפטומים של להשרות.יתכנו פריחה שלפוחי-בולוס, שינויים לוחית הציפורן, תיאר נקודת keratosis Palmar-plantar, השילוב של ציסטה העצם.על גב הידיים נמצאים למכביר נגעים שדומים היבלות המצויות ביותר המתאים עשוי בתמונה הקלאסית akrokeratoza הופף.לעתים קרובות מחלת עור מסובך בגלל זיהום משני.

פתולוגיה vegetating dyskeratosis זקיקי מחלת

Darier מאופיינת nadbazalnym acantholysis ליצירת חריצים המכילים תאים ושגשוגם acantholytic של פטמית עורי, vystupayushih לתוך החלל של הבועה.Dyskeratosis מזוהה לעתים קרו

בות יותר בתחומי פערים בחינוך בצורה של "תאים עגולים הפרטני ודגנים -. בשכבות החרמן של העגל העגול מעוגלים לתאי האפיתל, לא קשור סביב תאים עם הציטופלסמה הומוגנית basophilic, גרעין pyknotic ו- RIM הבהיר על הפריפריה של הגרגרים. -. חינוך אאוזינופילית הומוגנית עם גרעינים עדינים או בלעדיהם באפידרמיס מסומן giperortokeratoz עם הקמתה של אטמי חרמן בפיהם של זקיקי השיער, acanthosis, papillomatosis בדרמיס -. lymphohistiocytic perivascular לחדור עם אאוזינופילית מבודד גרנולוציטים

פי אלקטרונים מחקרים מיקרוסקופיים, תאים עגולים.predetavlyayut כלוב גדול, סביב הליבה של שהינה פס רחב של vacuoles, ועל הפריפריה של תאים -. אברונים מבנים דומים יש ותאי acantholytic vacuolation מוגבר הציטופלסמה כאשר אתה מזיז תאים על פני השטח של האפידרמיס, ב tonofilaments שכבת גרגרי וכדוריות קשורים eleidin דחף.קרום התא, גרגירים שבשבת שולטים בין האברונים.ניצנים מכילים ממוקם מתפזר ברחבי הציטופלסמה מגורען ומבנה סיב בסדר, הגרעין נעדר.בשכבות העליונות של האפידרמיס הן lysed לתאי האפיתל כנראה מייצג את השלב הסופי של הקיום של תאים עגולים.באזור acantholysis הם דסמוזומים טיפוסיים.שבו השכבה האמצעית נעדרה או נאורה, בניגוד אחיד, כאילו אכלה.

Histogenesis vegetating dyskeratosis זקיקי

פי אלקטרוני מחקרים מיקרוסקופים, התהליכים העיקריים המתרחשים ואת האפידרמיס, מאופיינת vacuolization של תאי אפיתל בודדים, התקדם תוך כדי להזיז תאים על פני השטח של האפידרמיס והעיבוי בם tonofilaments, אחרון מחוברים עם גרגירי keratogialinovymi גדולים, גלוי כברבשכבה הקוצנית.I. ב קולפילד תיאר את תהליך קרטיניזציה מוקדמת.עד כה היה נהוג להניח כי התבואה - השלב הסופי של בידול של תאים עגולים, עם זאת, כמו הדגנים אינם מכילים קרטין, כנראה הם נוצרים באופן עצמאי של הסיבוב תלן.Acantholysis הבסיס עם המחלה דרייר נחשב היווצרות פגומה של דסמוזומים, אובדן ההתקשרות עם tonofilaments דסמוזומים פגמו חומר דבק אינטר.

בפתוגנזה של המחלה הם מהגורמים החשובים דריה Drut. צמצום מתחים חסינים הסלולר, את הפעילות של אנזימים מסוימים (NADP תלוי ו- T-6-FDP,. המשתתפת בתהליך של קרטיניזציה מניחה את התפקיד החשוב של חוסר ויטמין A, עקיףוההוכחה לכך ניתן לטפל בהצלחה רטינואידים ארומטיים מחלות ויטמין A.