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December 29, 2016 00:08

Vegetare dyskeratosis follicolare |Sintomi e trattamento di vegetare dyskeratosis follicolare

vegetare dyskeratosis follicolare (syn malattia di Darier.) - Dermatosi, ereditata come carattere autosomico dominante.Tre varianti cliniche sono descritti: classica;localizzata (lineare o zosteriformnaya);verrucosa diskeratoma.

sintomi Darya

manifestazioni cliniche della malattia si verificano nei bambini, il processo richiede un decorso cronico con una tendenza alla progressione.Il rash è solitamente localizzato sulle aree seborroiche della pelle del seno, indietro, cuoio, dietro l'orecchio, ma può diffondersi alla pelle delle estremità, faccia, colpendo la mucosa orale.Caratterizzato papule follicolari cheratosiche colore della pelle normale o bruno-giallastro, ricoperto di piccole croste, papule verrucose si trovano anche con sintomi di ammollo.Ci possono essere esantema vescicolare-bolloso, variazioni lamina ungueale, descritti punto cheratosi palmo-plantare, la combinazione di una cisti ossea.Sul dorso delle mani sono spesso trovato lesioni che assomigliano verruche comuni, molto probabilmen

te corrispondente alla classica immagine akrokeratoza Hopf.Spesso dermatosi complicata da infezione secondaria.

Patologia vegetare morbo di follicolare dyskeratosis

Darier è caratterizzata nadbazalnym acantholysis per formare gli slot contenenti cellule acantolitici e proliferazione di papilla dermica, vystupayushih nella cavità della bolla.Dyskeratosis viene rilevato più spesso nelle aree di lacune istruzione in forma di "cellule rotondi nella granulari e grani -. Negli strati cornea del polpaccio rotonda sono cellule epiteliali arrotondati, non associate a cellule con citoplasma basofile omogenea, nucleo picnotico e bordo luminoso sulla periferia dei grani circostante. -. educazione eosinofila omogenea con i nuclei sottili o senza di loro nell'epidermide segnato giperortokeratoz con la formazione di tappi di cornea nella bocca dei follicoli piliferi, acantosi, papillomatosi nel derma -. linfoistiocitaria perivascolare infiltrato con eosinofila isolato granulociti

Secondo elettroni studi microscopici, cellule rotonde.predetavlyayut una grande gabbia, attorno al cui centro è una larga fascia di vacuoli, e sulla periferia delle cellule -. organelli strutture simili hanno e cellule acantolitiche vacuolation citoplasma amplificato come si sposta cellule alla superficie dell'epidermide, nei tonofilaments strato granulare e pellets relativi eleidina spinto al.membrana cellulare, granuli lamellari predominano tra organelli.Cereali contengono diffusamente trovano nel citoplasma granuloso e struttura in fibra fine, il nucleo è assente.Negli strati superiori dell'epidermide vengono lisati cellule epiteliali probabilmente rappresentano la fase finale dell'esistenza di cellule rotonde.In acantolisi zona sono desmosomi atipici.in cui lo strato centrale è assente o è illuminato, contrasto irregolare, come se mangiato.

Istogenesi vegetare follicolare dyskeratosis

Secondo elettroni studi al microscopio, i principali processi in atto e l'epidermide, caratterizzata da vacuolizzazione delle singole cellule epiteliali, procedendo come ci si sposta cellule alla superficie dell'epidermide e condensa in loro tonofilaments, ultima sono collegati con le maggiori granuli keratogialinovymi, già visibilenello strato spinoso.I. B. Caulfield descritto il processo di cheratinizzazione prematura.In precedenza si riteneva che il grano - la fase finale di differenziazione delle cellule rotonde, tuttavia, come i grani non contengono cheratina, probabilmente sono formati indipendentemente round Thelen.Il acantolisi base con malattia di Darier è considerata formazione difettosa di desmosomi, perdita di contatto con tonofilaments desmosomi e intercellulare difetto sostanza cementante.

nella patogenesi della malattia sono importanti e Darya drut fattori. Ridurre le tensioni immunità cellulare, l'attività di alcuni enzimi (NADP-dipendenti e T-6-FDP,. Partecipare al processo di cheratinizzazione è assunto il ruolo importante della carenza di vitamina A, indirettala prova di cui può essere trattato con successo i retinoidi aromatiche malattia e vitamina A.