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December 22, 2016 00:03

Famiglia Akrogeriya (sindrome Gottrona ) .Provoca .Sintomi .Diagnosi .trattamento

famiglia

Akrogeriya (sindrome Gottrona) - una malattia rara descritta nel 1941 da H. Gottron.

cause e patogenesi famiglia akrogerii (sindrome Gottrona) non sono stati studiati fino alla fine.Lo sviluppo della malattia svolgono un importante ruolo violazione della struttura e della funzione dei fibroblasti e la sintesi del collagene, ipofisi ipotiroidismo.Ci sono segnalazioni di casi familiari della malattia.Attualmente, molti dermatologi credono akrogeriyu malattia del tessuto connettivo famiglia ereditaria trasmessa come carattere autosomico recessivo.I sintomi

famiglia akrogerii (sindrome Gottrona).Le lesioni appaiono sia alla nascita o nei primi anni di vita di un bambino.La malattia è più comune nelle donne.A differenza di altri processi patologici atrofia cutanea si osserva principalmente sulle mani e sui piedi, almeno - sul viso (soprattutto sul naso), il mento e le orecchie.Pelle piedi e le mani posteriore è un aspetto senile: asciutto, sottile, rugosa (geroderma), giallastro, traslucido, fac

ilmente feriti con lividi e cicatrici.assottigliamento marcata del grasso sottocutaneo in quelle zone.Dita conica assottigliato, piccola spazzola (acromicria), mento piccolo;raramente osservata degenerazione dei denti e unghie.Capelli di solito non cambia.Altre zone della pelle ne anche cambiare.La letteratura descrive altre anomalie, presenza di focolai poykilodermii, ipoplasia caratteri sessuali secondari.

lamina ungueale piedi deformati, sottoposti a onicolisi.

istopatologia.Scopri atrofia del derma, in misura minore - il tessuto sottocutaneo.Le fibre di collagene sono disposte correttamente, il cambiamento degenerativa e il loro numero ridotto.

diagnosi differenziale deve essere fatto con la geroderma acquisita, la sindrome Chernogubova, sindrome di Ehlers-Danlos, progeria bambino.

trattamento familiare akrogerii (sindrome Gottrona) sintomatica.Si deve essere protetto dagli effetti di fattori meccanici e fisici.I pazienti raccomandano farmaci che migliorano il trofismo (aktovegin, solkoseril), creme con vitamine A e F.