Advices for Life

Latest

December 29, 2016 00:08

Vegetiranja folikularnog dyskeratosis |Simptomi i liječenje vegetiranja folikularnog dyskeratosis

vegetiranja folikula dyskeratosis (sin Darier bolest.) - Dermatoze, naslijedio u autosomno dominantan način.Tri klinička varijante opisana su: klasični;lokaliziran (linearni ili zosteriformnaya);bradavicama diskeratoma.

Simptomi Darja

kliničke manifestacije bolesti javljaju u djece, proces traje kronični tijek sa tendencijom progresije.Osip se obično lokalizirana na seboreični područjima kože dojke, leđima, glavi, iza uha, ali se može proširiti na kožu ekstremiteta, lica, udarajući u usnoj šupljini.Karakterizira keratotičnih folikularne papule normalna boja kože ili žućkasto-smeđe boje, prekriven malim kora, verrucous papule su također otkrili sa simptomima potopiti.Postoji svibanj biti vezikularne-plikova osip, promjene u nokta, opisao je dlan-plantarni keratoza točku, kombinaciju koštane ciste.Na poleđini ruke često nalaze lezije koje sliče zajedničke bradavice, najvjerojatnije odgovara klasičnoj slici akrokeratoza Hopf.Često dermatoze komplicira sekundarne infekcije.

Patologija vegetiranja fol
ikularna dyskeratosis

Darier bolest karakterizira nadbazalnym akantolize u obliku utora sadrže acantholytic stanica i proliferaciju dermalne papile, vystupayushih u šupljinu mjehur.Dyskeratosis je otkrivena češće u područjima obrazovanja praznina u obliku "okruglih stanica u granuliranih i žitarica. - U rožnatom slojeva Okruglog tele su epitelne stanice zaobljena, nije povezana s okolnim stanice s bazofilne homogenog citoplazmi, piknotičkih jezgre i svijetle rubom na periferiji zrna. -. homogena eozinofilni obrazovanje sa suptilnim jezgrama ili bez njih u epidermisu označena giperortokeratoz s formiranjem horny čepova u usta folikula, Acantosis, papilomatozama u dermis -. perivaskularnu limfohistiocitični infiltrirati u izoliranom eozinofilnih granulocita

Prema mikroskopske studije, okrugle stanice.predetavlyayut veliki kavez, oko jezgre od kojih je širok pojas vakuole, a na periferiji stanice -. organela slične strukture imaju i acantholytic stanice vakuolizacijom citoplazmi pojačavaju dok se krećete stanice na površini epidermisa, u zrnastih sloja tonofilaments i srodnih peleta eleidin dodane u.stanična membrana, lamelami granule prevladavaju među organela.Žitarice sadrže difuzno se nalaze u citoplazmi zrnate i fine strukture vlakana, jezgra je odsutan.U gornjim slojevima epidermisa liziraju epitelne stanice vjerojatno predstavlja završnu fazu postojanja okruglih stanica.U akantolize zoni su atipični desmosoma.u kojoj srednji sloj nije prisutan ili je prosvijetljen, neujednačena kontrasta, kao da jede.

Histogenesis vegetiranja folikularna dyskeratosis

Prema mikroskopske studije, glavni procesi odvijaju i epidermis, karakteriziran vacuolization pojedinih epitelnih stanica, napreduje dok se krećete stanice na površini epidermisa i kondenzacije u njima tonofilaments, prošle su povezani s glavnim keratogialinovymi granulama, već su vidljiviu trnovitom sloj.I. B. Caulfield opisao proces preranog keratinizacije.Ranije se pretpostavljalo da je zrno - završna faza diferencijacije okruglih stanica, međutim, kako su žitarice ne sadrže keratin, vjerojatno formiraju neovisno o krugu Thelen.Osnova akantolize s Darier bolesti smatra neispravan formiranje desmosoma, gubitak kontakta sa tonofilaments desmosoma i međustanične tvari cementiranje defekta.

u patogenezi bolesti važni su i Darja Drut faktori. Smanjenje napetosti staničnog imuniteta, aktivnost određenih enzima (NADP-ovisne i T-6-FDP,. Sudjelujući u procesu keratinizacije pretpostavlja važnu ulogu nedostatak vitamina A, neizravnadokaz koji se može uspješno liječiti bolesna aromatične retinoidi i vitamin A.