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December 29, 2016 00:08

Végétait dyskératose folliculaire |Les symptômes et le traitement de végéter dyskératose folliculaire

végéter dyskératose folliculaire (syn la maladie de Darier.) - Dermatoses, a hérité d'une manière autosomique dominante.Trois variantes cliniques sont décrites: classique;localisée (linéaire ou zosteriformnaya);verruqueuse diskeratoma.

symptômes Darya

des manifestations cliniques de la maladie surviennent chez les enfants, le processus prend un cours chronique avec une tendance à la progression.L'éruption est généralement localisée sur les zones séborrhéiques de la peau du sein, le dos, le cuir chevelu, derrière l'oreille, mais peut se propager à la peau des extrémités, le visage, frappant la muqueuse buccale.papules folliculaires kératosiques Caractérisé normale couleur de peau ou brun-jaunâtre, couvert de petites croûtes, papules verruqueuses sont également présents avec des symptômes de trempage.Il peut y avoir vésiculaire-bulleuse éruption cutanée, des changements dans la plaque de l'ongle, décrit point de kératose palmo-plantaire, la combinaison d'un kyste osseux.Sur le dos des mains se trouv

ent fréquemment des lésions qui ressemblent à des verrues communes, le plus probable correspondant à l'image classique akrokeratoza Hopf.Souvent dermatose compliquée par une infection secondaire.

Pathologie végéter maladie folliculaire Dyskératose

Darier se caractérise nadbazalnym acantholyse pour former des fentes contenant des cellules acantholytiques et la prolifération de la papille dermique, vystupayushih dans la cavité de la bulle.Dyskératose est détectée plus souvent dans les domaines des lacunes de l'éducation sous la forme de «cellules rondes dans le granulaires et grains -. Dans les couches cornées du veau ronde sont des cellules épithéliales arrondies, non associés à des cellules basophiles homogène, noyau pycnotique et bord brillant à la périphérie des grains environnants. -. l'éducation éosinophile homogène avec des noyaux subtils ou sans eux dans l'épiderme marqué giperortokeratoz avec la formation de bouchons cornés dans la bouche des follicules pileux, acanthose, papillomatose dans le derme -. lymphohistiocytic périvasculaire infiltrat éosinophile isolé granulocytes

Selon études au microscope électronique, des cellules rondes.predetavlyayut une grande cage, autour du noyau qui est une large bande de vacuoles, et à la périphérie des cellules -. organites structures similaires ont et cellules acantholytiques vacuolisation cytoplasme amplifié lorsque vous vous déplacez des cellules à la surface de l'épiderme, dans les tonofilaments couche granulaires et granulés connexes eleidin poussé à.membrane cellulaire, des granules lamellaires prédominent parmi les organites.Grains contiennent diffusément situés dans le cytoplasme à grain et de la structure de fibre fine, le noyau est absent.Dans les couches supérieures de l'épiderme sont lysées des cellules epitheliales représentent probablement la phase finale de l'existence de cellules rondes.Dans acantholyse zone sont desmosomes atypiques.dans lequel la couche intermédiaire est absent ou est éclairé, contraste inégal, comme si elles sont consommées.

Histogenèse végéter dyskératose folliculaire

Selon études au microscope électronique, les principaux processus qui se déroulent et l'épiderme, caractérisée par une vacuolisation des cellules épithéliales individuelles, progressant comme vous déplacez des cellules à la surface de l'épiderme et de la condensation en eux tonofilaments, dernière sont connectés avec les principaux granules keratogialinovymi, déjà visiblesdans la couche épineuse.I. B. Caulfield décrit le processus de kératinisation prématurée.Auparavant, il a été supposé que le grain - la dernière étape de la différenciation des cellules rondes, cependant, que les grains ne contiennent pas de kératine, probablement, ils sont formés indépendamment de la ronde Thelen.Le acantholyse de base de la maladie de Darier est considérée comme la formation défectueuse de desmosomes, perte de contact avec tonofilaments desmosomes et intercellulaire défaut de substance de cimentation.

dans la pathogenèse de la maladie sont des facteurs importants et Darya Drut. Réduire les tensions immunité cellulaire, l'activité de certaines enzymes (NADP-dépendante et T-6-FDP,. Participant au processus de kératinisation est assumé le rôle important de la carence en vitamine A, indirectela preuve de ce qui peut être traitée avec succès les rétinoïdes aromatiques de la maladie et de la vitamine A.