Advices for Life

Latest

December 29, 2016 00:08

Vegetating folliikulite dyskeratosis |Sümptomid ja ravi vegetating folliikulite dyskeratosis

vegetating folliikulite dyskeratosis (syn Darieri tõbi.) - Dermatoosi päritud autosoomne dominantne viisil.Kolmes kliinilises variante on kirjeldatud: klassikaline;lokaliseeritud (lineaarne või zosteriformnaya);Süüdlane diskeratoma.

Sümptomid Darja

Kliinilised ilmingud haigus esineda lastel, protsess võtab kulg krooniline kalduvus progresseerumist.Lööve on tavaliselt lokaliseeritud seborroiline valdkondades rinna nahk, tagasi, peanaha, kõrva taha, kuid võib levida naha jäsemete, näo, lööb suu limaskesta.Iseloomustab keratotic folliikulite sõlmekesed normaalne nahavärv või kollakaspruun kaetud väikeste koorikud, verrukoosne papules on leitud ka sümptomitega leotada.Tegemist võib olla vesikulaarse-villiline lööve, muutused küüneplaadi kirjeldatud palmoplantaarne keratoosiga punkti, kombinatsioon luutsüst.Tagaküljel käed on sageli leitud kahjustused, mis meenutavad tüükad, tõenäoliselt vastab klassikalise pilt akrokeratoza Hopf.Sageli dermatoos keeruline sekundaarne infektsioon.

patoloogia vegetatin
g folliikulite dyskeratosis

Darier'i haigust iseloomustab nadbazalnym akantolüüsi moodustada sisaldavaid pesasid akantolüütiline rakkude ja leviku nahanäsakese, vystupayushih õõnsusesse mulli.Dyskeratosis avastatakse sagedamini hariduse puudujääke kujul "ümmargune rakkude granuleeritud ja terad -. In sarvestunud kihti Round vasikas on epiteelirakud ümardatud, mis ei ole seotud ümbritsevaid rakke basofiilset homogeenne tsütoplasmas, püknootiline tuumast ja särav velje perifeeria terad. -. homogeenne eosinofiilide hariduse peene tuumade või ilma nendeta epidermis märgitud giperortokeratoz tekkega horny pistikud suhu karvanääpsude acanthosis, PAPILLOMATOSIS dermis -. perivaskulaarsed lümfohistiotsüütilist sisseimbumise isoleeritud eosinofiilide granulotsüüdid

sõnul elektronide mikroskoopilised uuringud, ümmargused rakke.predetavlyayut suur puuri ümber tuuma, mis on lairiba vakuoole ja perifeeria rakud -. organellid sarnaste struktuuride on ja akantolüütiline rakud vakuolisatsiooniga tsütoplasmas võimendatud nagu te liikuda rakkude pinnal epidermis, granulaarkihis kiht tonofilaments ja sellega seotud pelletid eleidin tõugatakse.rakumembraani, lamellaarse graanulid seas domineerivad organellid.Terad sisaldavad hajusalt paiknevad tsütoplasmas tekstuuriga ja peene kiu struktuur, tuum puudub.Ülemises epidermise kihtidesse lüüsitakse epiteelirakud ilmselt esindavad lõppfaasis olemasolu ringis rakkudes.In akantolüüsi tsoonis on ebatüüpilised desmosomes.milles vahekihiks puudub või valgustatud, ebaühtlane Seevastu justkui söönud.

histogeneesiga vegetating folliikulite dyskeratosis

sõnul elektronide mikroskoopilised uuringud, peamine toimuvate protsesside ja epidermis, mida iseloomustab vakualisatsioon üksikute epiteelirakud, edeneb nagu te liikuda rakkude pinnal epidermis ja kondenseerumine neid tonofilaments, viimane on seotud suurte keratogialinovymi graanulid, mis on nähtav jubaon okkaline kiht.I. B. Caulfield kirjeldatud protsessi enneaegse keratinization.Varem arvati, et tera - lõppfaasis diferentseerumise ümarate rakkude, aga, nagu terad ei sisalda keratiin, ilmselt moodustatakse need sõltumatult ringil Thelen.Alusel akantolüüsi koos Darier'i haigust peetakse defektne teket desmosomes, kontakti kaotamine tonofilaments desmosomes ja rakkudevahelise tsementeerivaid aine defekt.

patogeneesis haigus on olulised ja Darja Drut tegurid. Pingete vähendamiseks rakulist immuunsust, tegevust teatud ensüümide (NADP sõltuvad ja T-6-FDP. Osaledes protsessi keratinization eeldatakse olulist rolli vitamiini puudus, kaudnetõend, mida saab edukalt ravida haigust aromaatsed retinoididele ja vitamiin A.