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December 29, 2016 00:08

Vegetando disqueratosis folicular |Síntomas y tratamiento de la disqueratosis folicular vegetando

vegetando disqueratosis folicular (syn enfermedad de Darier.) - Dermatosis, hereda de forma autosómica dominante.Se describen tres formas clínicas: clásica;localizada (lineal o zosteriformnaya);diskeratoma verrugosa.Los síntomas

Daria

manifestaciones clínicas de la enfermedad ocurren en niños, el proceso toma un curso crónico con tendencia a la progresión.La erupción se localiza generalmente en las áreas seborreicas de la piel del pecho, la espalda, el cuero cabelludo, detrás de la oreja, pero puede propagarse a la piel de las extremidades, cara, golpeando la mucosa oral.Caracterizados pápulas foliculares keratotic color normal de la piel o de color marrón amarillento, cubierto de pequeñas costras, pápulas verrugosas también se encuentran con síntomas de remojo.Puede haber exantema vesicular-ampollosa, los cambios en la superficie de la uña, describen punto queratosis palmoplantar, la combinación de un quiste óseo.En el dorso de las manos se encuentran con frecuencia las lesiones que se asemejan

a las verrugas comunes, más probable es que corresponde a la imagen clásica akrokeratoza Hopf.A menudo dermatosis complicado por infección secundaria.

Patología vegetating enfermedad de disqueratosis folicular

Darier se caracteriza acantólisis nadbazalnym para formar ranuras que contienen células y la proliferación de papila dérmica, vystupayushih acantolíticos en la cavidad de la burbuja.Disqueratosis se detecta con mayor frecuencia en las zonas de brechas educativas en forma de "células redondas en forma granular y granos -. En las capas córneas de la pantorrilla Ronda se redondean las células epiteliales, no asociados con las células con citoplasma basófilo homogénea, núcleo pyknotic y borde brillante en la periferia de los granos de los alrededores. -. educación eosinofílica homogénea con núcleos sutiles o sin ellos en la epidermis marcado giperortokeratoz con la formación de tapones córneos en la boca de los folículos pilosos, acantosis, papilomatosis en la dermis -. linfohistiocitario perivascular infiltrarse con granulocitos eosinófilos aislados

de acuerdo con estudios de microscopía electrónica, corpúsculos redondos.predetavlyayut una jaula grande, alrededor del núcleo de las cuales es una banda ancha de vacuolas, y en la periferia de la célula -.. orgánulos una estructura similar tener y células acantolíticos citoplasma vacuolización amplificada medida que se mueven las células a la superficie de la epidermis, en los tonofilamentos capa granular y gránulos relacionados eleidin relegado amembrana celular, gránulos lamelares predominan entre los orgánulos.Los cereales contienen de forma difusa localizados en el citoplasma granuloso y la estructura de fibras finas, el núcleo está ausente.En las capas superiores de la epidermis se lisan las células epiteliales probablemente representan la etapa final de la existencia de células redondas.En acantólisis zona son atípicos desmosomas.en la que la capa intermedia está ausente o es iluminado, contraste desigual, como si se comen.

Histogénesis vegetando disqueratosis folicular

De acuerdo con estudios de microscopía electrónica, los principales procesos que tienen lugar y la epidermis, que se caracteriza por vacuolización de las células epiteliales individuales, progresando a medida que mueve las células a la superficie de la epidermis y la condensación en ellos tonofilamentos, última se conectan con los principales gránulos keratogialinovymi, ya visibleen la capa espinosa.I. B. Caulfield describió el proceso de queratinización prematura.Anteriormente se suponía que el grano - la etapa final de la diferenciación de células redondas, sin embargo, ya que los granos no contienen queratina, probablemente que se forman independientemente de la ronda Thelen.El acantólisis base con la enfermedad de Darier se considera la formación defectuosa de los desmosomas, pérdida de contacto con tonofilamentos desmosomas y defecto sustancia cementante intercelular.

en la patogénesis de la enfermedad son factores importantes y Daria Drut. La reducción de las tensiones de la inmunidad celular, la actividad de ciertas enzimas (NADP-dependiente y T-6-FDP,. Que participan en el proceso de queratinización se asume el papel importante de la deficiencia de vitamina A, indirectaprueba de lo cual puede ser tratado con éxito los retinoides aromáticos de la enfermedad y la vitamina A.