Advices for Life

Latest

December 14, 2016 00:03

Ουδετεροπενία σε παιδιά : αίτια , συμπτώματα , διάγνωση, θεραπεία

ουδετεροπενία προκύψει ως σύνδρομο ή μια ασθένεια διαγνωστεί ως κύρια ουδετερόφιλα ή / και των προδρόμων τους.Κριτήριο ουδετεροπενίας σε παιδιά ηλικίας άνω του ενός έτους και ενήλικες - μείωση του απόλυτου αριθμού ουδετερόφιλων (μαχαιριά και τομείς) στο περιφερικό αίμα έως 1,5 χιλιάδες το 1 ml αίματος ή λιγότερο, το πρώτο έτος της ζωής -. 1 χιλ 1 mm ή λιγότερο ..

Αιτίες της ουδετεροπενίας σε παιδιά

Αιτίες της ουδετεροπενίας χωρίζεται σε 3 βασικές ομάδες.

  • Παραβίαση της παραγωγής των ουδετερόφιλων στο μυελό των οστών που οφείλεται σε ελαττώματα προγονικά κύτταρα ή / και μικροπεριβάλλον, ή παραβίαση της μετανάστευσης των ουδετερόφιλων στο περιφερικό κατεύθυνση - κυρίως κληρονομική ουδετεροπενία και σύνδρομο ουδετεροπενία με απλαστική αναιμία.αναλογία Παραβίαση
  • των κυκλοφορούντων κυττάρων και την πισίνα βρεγματικό, συσσώρευση ουδετερόφιλων σε θέσεις φλεγμονής - αναδιανεμητικό μηχανισμό.
  • καταστροφής στο περιφερικό αίμα φλέβα και διάφορα όργανα των φαγοκυττάρων - ανοσοποιητικό ουδετεροπενία και hemo
    phagocytic σύνδρομο, παγίδευση σε λοιμώξεις, η επίδραση άλλων παραγόντων.

δυνατό συνδυασμό των ανωτέρω αιτιολογικών παραγόντων.σύνδρομα ουδετεροπενία είναι χαρακτηριστικό πολλών ασθενειών του αίματος [οξεία λευχαιμία, απλαστική αναιμία, μυελοδυσπλαστικό σύνδρομο], του συνδετικού ιστού, πρωτοπαθείς ανοσοανεπάρκειες, ιογενείς και μερικές βακτηριακές λοιμώξεις.

κυκλική ουδετεροπενία.Σπάνιες (1-2 περιπτώσεις ανά 1 000 000 κατοίκους), ένα αυτοσωματικό υπολειπόμενο κληρονομική ασθένεια.Οικογένεια επιλογές κυκλική ουδετεροπενία έχουν ένα κυρίαρχο μοτίβο κληρονομικότητας και θα κάνει το ντεμπούτο του ως κανόνα, κατά το πρώτο έτος της ζωής.Γνωρίστε σποραδικά κρούσματα σε οποιαδήποτε ηλικία.

Η βάση της κυκλικής ουδετεροπενίας είναι δυσρύθμιση κοκκιοκυτταροποίηση φυσιολογικό, ακόμη και μια υψηλή περιεκτικότητα παραγόντων διέγερσης αποικιών κατά την έξοδο από την κρίση.Οι ασθενείς με κυκλική ουδετεροπενία περιγράφεται γονιδίου ελαστάσης μετάλλαξη των ουδετερόφιλων, αλλά για το σύνολο του μηχανισμού της κυκλικής ουδετεροπενίας ετερογενή.

γενετικά καθορισμένη χρόνια ουδετεροπενία με μειωμένη απελευθέρωση ουδετερόφιλων από τον μυελό των οστών (mielokaheksiya).Είναι υποτίθεται ένα αυτοσωματικό υπολειπόμενο πρότυπο κληρονομικότητας.Ουδετεροπενία οφείλεται σε δύο ελαττώματα: η συντόμευση της ζωής των ουδετερόφιλων, η ταχεία απόπτωση τους στο έδαφος του μυελού των οστών και μειωμένη χημειοταξία.Επιπλέον, η μειωμένη δράση φαγοκυτταρώσεως των κοκκιοκυττάρων.Τυπικές αλλαγές στη μυελογραφία: Normo μυελού των οστών ή υπερκυτταρικός, αύξηση του αριθμού των κοκκιοκυττάρων των κανονικών κυτταρικών στοιχείων της σχέσης και η κυριαρχία των ώριμων κυττάρων.Οι παρατηρούμενες πυρήνες hypersegmentation διαστήματα ουδετερόφιλα και σχηματισμός κενοτοπίων του μυελού των οστών του κυτταροπλάσματος, ο αριθμός των σφαιριδίων είναι μειωμένη.Στο περιφερικό αίμα - leuko- και ουδετεροπενία σε συνδυασμό με ένα μονοκυττάρωση και ηωσινοφιλία.Pirogenalovaya δείγμα είναι αρνητικό.

συμπτώματα της ουδετεροπενίας σε παιδιά

κλινική εικόνα οφείλεται σε ουδετεροπενία, κυρίως ουδετεροπενία, και την πορεία της νόσου εξαρτάται από τα αίτια και τις μορφές της.Φως ουδετεροπενία μπορεί να είναι ασυμπτωματικοί ή συμβαίνουν συχνά σε ασθενείς με οξεία ιογενή και εντοπισμένη βακτηριακές λοιμώξεις ανταποκρίνονται καλά σε καθιερωμένες θεραπείες.Οι Srednetyazhёlye μορφές χαρακτηρίζονται από συχνές υποτροπές τοπικών λοιμώξεων πυώδη και οξείες αναπνευστικές ιογενείς λοιμώξεις, υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του στόματος (στοματίτιδα, ουλίτιδα, περιοδοντική νόσο).Μπορεί να είναι ασυμπτωματική, αλλά με ακοκκιοκυττάρωση.Σοβαρή ουδετεροπενία χαρακτηρίζεται από σοβαρή γενική κατάσταση μέθης, πυρετό, συχνά σοβαρές βακτηριακές και μυκητιακές λοιμώξεις, νεκρωτικές βλάβες των βλεννογόνων μεμβρανών, του δέρματος σπάνια, νεκρωτική πνευμονία, υψηλό κίνδυνο σηψαιμίας και υψηλή θνησιμότητα που οφείλεται σε ανεπαρκή θεραπεία.

Τα κλινικά συμπτώματα της χρόνιας ουδετεροπενίας γενετικά καθορισμένη - εντοπισμένη υποτροπιάζουσες βακτηριακές λοιμώξεις, συμπεριλαμβανομένης της πνευμονίας, υποτροπιάζουσες στοματίτιδα, ουλίτιδα, - εμφανίζονται για το πρώτο έτος της ζωής.Στο πλαίσιο της βακτηριακής επιπλοκές λευκοκυττάρωση που αντικαθίστανται μετά από 2-3 ημέρες λευκοπενία.

Διαγνωστικά ουδετεροπενία ουδετεροπενία

Η διάγνωση βασίζεται σε στοιχεία από το ιατρικό ιστορικό, την αξιολόγηση των οικογενειακό ιστορικό, την κλινική εικόνα, οι δείκτες αιματός σε δυναμική.Πρόσθετες μελέτες για να διαγνώσει την αιτιολογία και τις μορφές των ουδετεροπενία περιλαμβάνουν: γενική αίματος

  • με τον αριθμό των αιμοπεταλίων μετρώντας 2-3 φορές την εβδομάδα για 6 μήνες?
  • μυελού των οστών μελέτη στικτή της σοβαρής ουδετεροπενίας και srednetyazhёloy?σχετικά με την κατάθεση της συμπεριφοράς ειδικές εξετάσεις (πολιτισμός, κυτταρογενετική, μοριακή και άλλοι.).
  • προσδιορισμός των ανοσοσφαιρινών του ορού?
  • αντισώματα τίτλος ορού μελέτη antigranulotsitarnyh antigranulotsitarnyh ασθενείς με ορισμένα αντισώματα με τη μεμβράνη και το κυτταρόπλασμα των ουδετερόφιλων χρησιμοποιώντας μονοκλωνικά αντισώματα - σύμφωνα με τις ενδείξεις (χαρακτηριστικό των μορφών που συνδέονται με ιούς).

Γενικά διαγνωστικά κριτήρια της ουδετεροπενίας γενετικά καθορισμένη - το οικογενειακό ιστορικό, εμφανή κλινική εικόνα κατά τους πρώτους μήνες της ζωής, ένα σταθερό ή κυκλική ουδετεροπενία (0,2-1,0 H109 / l ουδετερόφιλα), σε συνδυασμό με μονοκυττάρωση και στις μισές περιπτώσεις - με ηωσινοφιλία στοπεριφερικού αίματος.Antigranulotsitarnye αντισώματα είναι απούσα.Αλλαγές στη μυελογραφία προσδιορίζεται μορφή της νόσου.Μοριακή βιολογικές τεχνικές μπορεί να αποκαλύψει το γενετικό ελάττωμα.

διάγνωση κυκλική έγγραφο ουδετεροπενία τα αποτελέσματα των εξετάσεων αίματος 2-3 φορές την εβδομάδα για 6 εβδομάδες, απαιτείται η μελέτη της μυελογραφία.Κατάρριψη ουδετεροπενία

παιδιά

ασθενή με απόλυτη ουδετερόφιλων Staphylococcus aureus, Pseudomonas aeruginosa, Escherichia coli, Klebsiella spp.).Περαιτέρω τακτική που καθορίζεται από τη φύση και τη διάρκεια της ουδετεροπενίας.

κύρια μέθοδος θεραπείας της κυκλικής ουδετεροπενίας - αποικίας κοκκιοκυττάρων παράγοντα (φιλγραστίμη ή lenograstim) διέγερση σε ημερήσια δόση των 3-5 mg / kg υποδορίως.Η εισαγωγή του φαρμάκου αρχίζουν 2-3 ημέρες πριν από την κρίση και συνεχίστηκε μέχρι την ομαλοποίηση των γενικών εξετάσεων αίματος.Μια άλλη τακτική - χρόνια θεραπεία με διέγερσης αποικιών κοκκιοκυττάρων κάθε μέρα ή 2-3 mg / kg υποδορίως.Αυτό είναι αρκετό για να διατηρηθεί ο αριθμός ουδετερόφιλων μεγαλύτερη από 0,5 / l, η οποία παρέχει μια ικανοποιητική ποιότητα ζωής.Με την ανάπτυξη λοιμώξεων - αντιβιοτικά και τοπική θεραπεία.Ο κίνδυνος λευχαιμίας δεν είναι αυξημένα.

Active θεραπεία της χρόνιας ουδετεροπενίας γενετικά καθορισμένη πραγματοποιείται κατά την περίοδο της οξείας βακτηριακής λοίμωξης με τη χρήση αντιβιοτικών ευρέος φάσματος.Σε σοβαρές περιπτώσεις, χορηγείται αποικιών κοκκιοκυττάρων παράγοντα διέγερσης, οι μεταγγίσεις κοκκιοκυττάρων δότη.