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December 29, 2016 00:08

Vegetieren follikulären Dyskeratosis |Symptome und Behandlung von vegetieren follikulären Dyskeratosis

follikulären Dyskeratosis vegetieren (syn Darier-Krankheit.) - Dermatose, erbte in autosomal-dominant.Drei klinische Varianten beschrieben: klassisch;lokalisiert (linear oder zosteriformnaya);warzige diskeratoma.

Symptome Darya

Klinische Manifestationen der Krankheit treten bei Kindern, nimmt der Prozess einen chronischen Verlauf mit einer Tendenz zur Progression.Der Ausschlag ist in der Regel auf den seborrhoischen Arealen der Haut der Brust lokalisiert, Rücken, Kopfhaut, hinter dem Ohr, sondern kann auf der Haut der Extremitäten, Gesicht ausbreitete, die Mundschleimhaut zu schlagen.Gekennzeichnet keratotisch follikulären Papeln normale Hautfarbe oder gelblich-braun, bedeckt mit kleinen Krusten, verruköse Papeln sind auch mit Symptomen der einweichen gefunden.Es kann vesikuläre-bullösen Hautausschlag, Änderungen in der Nagelplatte sein, beschrieben palmoplantare Keratose Punkt, die Kombination einer Knochenzyste.Auf der Rückseite der Hände sind Läsionen, die ähneln gewöhnliche Warzen, am ehesten

entspricht dem klassischen Bild akrokeratoza Hopf häufig gefunden.Oft Dermatose durch sekundäre Infektion kompliziert.

Pathology follicular Dyskeratose

Darier-Krankheit vegetating ist nadbazalnym Akantholyse gekennzeichnet Schlitze enthält acantholytic Zellen und die Proliferation von dermalen Papille, vystupayushih in den Hohlraum der Blase zu bilden.. In den Hornschichten der Runde Kalb Epithelzellen abgerundet, nicht im Zusammenhang mit den umgebenden Zellen mit basophilen homogenen Zytoplasma, pyknotische Kern und helle Rand an der Peripherie der Körner - Dyskeratosis wird in Form von "Rundzellen in dem körnigen und Körner häufiger in den Bereichen Bildung Lücken festgestellt. -. homogene eosinophile Ausbildung mit feinen Kerne oder ohne sie in der Epidermis giperortokeratoz mit der Bildung von Horn Stecker in den Mündern der Haarfollikel, Akanthose, Papillomatose in der Dermis markiert -. perivaskulärem lymphohistiozytäre mit isolierten eosinophilen infiltrieren Granulozyten

mikroskopische Untersuchungen, runde Zellen mit Elektronenstrahlen nach.predetavlyayut einem großen Käfig, um den Kern von denen ein breites Band von Vakuolen, und an der Peripherie der Zellen -. Organellen ähnliche Strukturen haben und acantholytic Zellen Vakuolisierung Zytoplasma verstärkt, wie Sie Zellen an der Oberfläche der Epidermis, in der granulären Schicht Tonofilamenten und verwandten Pellets bewegen eleidin zu geschoben.Zellmembran, vorherrschen lamellar Granulat unter Organellen.Körner enthalten diffus im Cytoplasma lokalisiert gekörnt und feine Faserstruktur, wobei der Kern nicht vorhanden ist.In den oberen Schichten der Epidermis epithelialen Zellen lysiert sind wahrscheinlich die letzte Stufe der Existenz von Rundzellen darstellen.In Akantholyse Zone sind atypisch Desmosomen.in dem die Mittelschicht nicht vorhanden oder wird, uneben Gegensatz erleuchtet, als ob gegessen.

Histogenese vegetieren follikulären Dyskeratosis

mikroskopische Untersuchungen zur Elektronen Nach, die wichtigsten Prozesse stattfindet und die Epidermis, durch Vakuolisation einzelner Epithelzellen gekennzeichnet, voran, wie Sie Zellen an der Oberfläche der Epidermis und Kondensation in ihnen Tonofilamenten bewegen, werden zuletzt mit großen keratogialinovymi Granulat verbunden sind, sichtbar schonin der heiklen Lage.I. B. Caulfield beschrieb den Prozess der vorzeitigen Verhornung.Bisher wurde angenommen, dass das Getreide - die letzte Stufe der Differenzierung von Rundzellen, jedoch, wie die Körner enthalten keine Keratin, wahrscheinlich werden sie unabhängig von der runden Thelen gebildet.Die Basis Akantholyse mit Darier-Krankheit ist defekt Bildung von Desmosomen, Kontaktverlust mit Tonofilamenten Desmosomen und Interzellularkitt Mangel.

in der Pathogenese der Erkrankung wichtig sind und Darya Drut Faktoren. Die Reduzierung Spannungen zelluläre Immunität, die Aktivität bestimmter Enzyme (NADP-abhängige und T-6-FDP. Im Prozess der Verhornung beteiligt ist die wichtige Rolle von Vitamin-A-Mangel angenommen, indirekteBeweis für die erfolgreich behandelt, um die Krankheit aromatische Retinoide und Vitamin A.

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