Advices for Life

Krankheiten Von Kindern

December 29, 2016 00:08

Wiskott- Aldrich -Syndrom |Symptome und Behandlung von Wiskott- Aldrich-Syndrom

Syndrom Wiskott-Aldrich (Wiscott-Aldrich-Syndrom, WAS) (OMIM # 301000) - X-chromosomale Erkrankung, die wichtigsten Symptome von denen mikrotrombotsitopeniya, Ekzemen und Immunschwäche.Die Inzidenz der Erkrankung liegt bei etwa 1 in 250.000 männlichen Neugeborenen. Geschichte der Krankheit Wiskott 1937 beschriebenen ersten drei Brüder mit den Erscheinungen von Thrombozytopenie, melena, E...

December 27, 2016 00:07

Hämolytische Anämie im Zusammenhang mit mechanischen roten Zellschäden Schale

hämolytische Anämie mit mechanischer Beschädigung von Erythrozytenmembranen verbunden sind, treten bei Patienten mit prothetischen aortischen Klappe aufgrund intravaskulären Zerstörung der roten Blutzellen.Hämolyse wird durch die Prothesenvorrichtung (mechanische Ventile) oder Dysfunktion (okoloklapannaya Regurgitation) verursacht.Bioprothese und künstliche Klappen in Mitralposition selten ...

December 27, 2016 00:07

Paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie ( Marchiafava - Micheli -Krankheit)

paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie (Marchiafava-Micheli-Krankheit) - eine seltene Form von erworbener hämolytischer Anämie, auftretende mit einer Frequenz von 1:50 000 in der Bevölkerung. In paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie Klon von hämatopoetischen Zellen verlieren die Fähigkeit, glikanfosfatidilinozitol zu synthetisieren, die für die Bindung Komplementregulatoren an die Erythro...

December 26, 2016 00:02

sideroblastic Anämie

Anemia mit gestörter Synthese oder Verwendung von Porphyrinen (sideroahrestical, sideroblastischer Anämie) - eine heterogene Gruppe von Krankheiten, erbliche und erworbene wird mit beeinträchtigter Aktivität von Enzymen bei der Synthese der Porphyrine und Häm beteiligt verbunden.Der Begriff "Anämie sideroahrestical" eingeführt Heylmeyer (1957).Wenn sideroahrestical Anämie Serumeisenspiegel ...

December 26, 2016 00:02

Hämolytisch - urämisches Syndrom

hämolytisch-urämisches Syndrom - eine abwechslungsreiche Ätiologie, aber eine ähnliche klinische Manifestationen von hämolytischer Anämie, Thrombozytopenie und akutem Nierenversagen manifestiert Symptome. hämolytisch-urämisches Syndrom wurde erstmals als eigenständige Krankheit Gasser et al.1955 wird durch eine Kombination von mikroangiopathischen hämolytischen Anämie, Thrombozytopenie und...

December 26, 2016 00:02

Symptomatische Anämie

Anämie Entwicklungsmöglichkeiten in einer Reihe von pathologischen Zuständen, würde es auf das hämatopoetische System nicht verwandt zu sein scheinen.Diagnostische Schwierigkeiten sind in der Regel entstehen, wenn die zugrundeliegende Krankheit gut bekannt ist und weit verbreitet Syndrom ist in dem klinischen Bild nicht anämisch.Bedeutung der symptomatischen (Sekundär-) Anämie aufgrund ihre...

December 20, 2016 00:04

Mitochondriale durch Störung des Pyruvatstoffwechsels verursachte Krankheiten

Unter den genetisch bedingten Pyruvinsäure Stoffwechselerkrankungen Defekte und Pyruvatcarboxylase Pyruvatdehydrogenasekomplexes isoliert.Die meisten dieser Staaten, mit Ausnahme von E-Mangel, die Alpha-Komponente Pyruvatdehydrogenasekomplexes, haben eine autosomal-rezessiv oder chromosomal rezessiv X-chromosomal vererbt.Die Bevölkerung Häufigkeit der Krankheit ist nicht nachgewiesen. in...

December 20, 2016 00:04

Mitochondrial durch Defekte in der oxidativen Phosphorylierung verursachte Krankheiten

mitochondriale Defekte, die durch Elektronentransport verursachte Krankheiten und oxidative Phosphorylierung Bevölkerung Häufigkeit dieser Gruppe von Krankheiten, 1:10 000 Lebendgeburten und Krankheiten, die durch defekte Mitochondrien-DNA verursacht werden, etwa 1: 8000. Gründe.Mitochondrial durch Defekte in Elektronentransport und oxidative Phosphorylierung, verschiedene genetische Het...

December 20, 2016 00:04

Mitochondriale durch Störungen des Krebs-Zyklus verursachten Krankheiten

Hauptvertreter dieser Gruppe von Krankheiten, werden hauptsächlich in den folgenden Mangel an mitochondriale Enzyme im Zusammenhang mit: Fumaraseaktivität und-Keto-glutaratdegidrogenaznogo komplexe Succinatdehydrogenase und aconitase. Mitochondriale Erkrankungen dieser Klasse haben eine autosomal-rezessive Vererbung.Die Frequenz ist nicht installiert. Die Pathogenese der Erkrankung ist di...

December 20, 2016 00:04

Mitochondrial durch Störung der beta -Oxidation von Fettsäuren verursachten Krankheiten

Studie der mitochondrialen durch eine Verletzung von Beta-Oxidation von Fettsäuren verursachte Erkrankung mit unterschiedlichen Kohlenstoffkettenlänge im Jahr 1976 gestartet wurde, als die Wissenschaftler zunächst mit einem Mangel an Acyl-CoA-Dehydrogenase, mittelkettigen Fettsäuren und Glutarazidurie bei Patienten beschrieben.Derzeit umfasst diese Gruppe von Krankheiten, nicht weniger als ...