Advices for Life

Latest

December 29, 2016 00:08

Vegeterer follikulært dyskeratosis |Symptomer og behandling af vegeterende follikulært dyskeratosis

vegeterer follikulært dyskeratosis (syn Dariers sygdom.) - Dermatose, nedarvet i en autosomal dominerende måde.Tre kliniske varianter beskrives: klassisk;lokaliseret (lineære eller zosteriformnaya);vortelignende diskeratoma.

Symptomer Darya

kliniske manifestationer af sygdommen forekommer hos børn, processen tager et kronisk forløb med en tendens til progression.Udslættet er normalt lokaliseret på seborrheic områder af huden på brystet, ryggen, hovedbund, bag øret, men kan sprede sig til huden i ekstremiteter, ansigt, rammer mundslimhinden.Karakteriserede keratotic follikulært papules normal hudfarve eller gullig-brun, dækket med små skorper, verrucous papler findes også med symptomer på blød.Der kan være vesikulær-bulløs udslæt, ændringer i neglepladen, beskrevet palmar-plantar keratose punkt, kombinationen af ​​en knogle cyste.På bagsiden af ​​hænderne findes hyppigt læsioner, der ligner almindelige vorter, sandsynligvis svarer til den klassiske billede akrokeratoza Hopf.Ofte dermatosis komplice

res af sekundær infektion.

Pathology vegeterende follikulær dyskeratosis

Dariers sygdom er kendetegnet nadbazalnym acantholysis til dannelse slots indeholdende akantolytisk celler og proliferation af dermal papilla, vystupayushih ind i hulrummet af boblen.Dyskeratosis registreres oftere i de områder af huller uddannelse i form af "runde celler i kornet og korn -. I de liderlige lag af det runde kalv er epitelceller afrundede, ikke er forbundet med omgivende celler med basofile homogen cytoplasma, pyknotiske kerne og lys kant i periferien af ​​kornene. -. homogen eosinofil uddannelse med subtile kerner eller uden dem i epidermis markeret giperortokeratoz med dannelsen af ​​liderlige propper i munden på hårsækkene, acanthosis, papillomatosis i dermis -. perivaskulær lymphohistiocytic infiltrere med isoleret eosinofil granulocytter

Ifølge elektronmikroskopiske undersøgelser, runde celler.predetavlyayut et stort bur, omkring hvilken kernen er et bredt bånd af vakuoler, og i periferien af ​​cellerne -. organeller lignende strukturer har, og akantolytisk celler vakuolation cytoplasma forstærkes, når du flytter celler på overfladen af ​​epidermis, i de granulære lag tonofilaments og relaterede pellets eleidin skubbet til.cellemembranen, lamellære granulat fremherskende blandt organeller.Kerner indeholder diffust placeret i cytoplasmaet kornet og fin fiberstruktur, kernen er fraværende.I de øvre lag af epidermis lyseres epitelceller sandsynligvis repræsenterer den sidste fase af eksistensen af ​​runde celler.I acantholysis zone er atypiske desmosomes.hvori det midterste lag er fraværende eller er oplyst, ujævn derimod som om spises.

histogenese vegeterer follikulært dyskeratosis

Ifølge elektronmikroskopiske studier, de vigtigste processer, der finder sted, og epidermis, kendetegnet ved vakuolisering af individuelle epitelceller, forløber som du flytter celler på overfladen af ​​epidermis og kondens i dem tonofilaments, sidste er forbundet med store keratogialinovymi granulat, synlige alleredei det ømtålelige lag.I. B. Caulfield beskrevet processen med tidlig keratinisering.Tidligere blev det antaget, at kornet - den sidste fase af differentiering af runde celler, men som kornene ikke indeholder keratin, sandsynligvis de dannes uafhængigt af runde Thelen.Grundlaget acantholysis med Dariers sygdom anses defekt dannelse af desmosomer, tab af kontakt med tonofilaments desmosomer og intercellulære cementering stof defekt.

i patogenesen af ​​sygdommen er vigtige og Darya DRUT faktorer. Reduktion spændinger cellulær immunitet, aktiviteten af ​​visse enzymer (NADP-afhængige og T-6-FDP,. Deltager i processen med keratinisering antages den vigtige rolle af vitamin A-mangel, indirektebevis som med held kan behandles sygdommen aromatiske retinoider og vitamin A.