Advices for Life

Latest

December 29, 2016 00:08

Živořící folikulární dyskeratóza |Příznaky a léčba živořit folikulární dyskeratóza

živořit folikulární dyskeratóza (syn Darierova nemoc.) - Dermatitida, dědí autosomálně dominantním způsobem.Tři klinické varianty jsou popsány: klasický;lokalizované (lineární nebo zosteriformnaya);warty diskeratoma.

Symptomy Darya

klinických projevů onemocnění se vyskytují u dětí, proces trvá chronický průběh s tendencí k progresi.Vyrážka je obvykle lokalizován na seboroická oblastech prsu kůže, zádech, kůže na hlavě, za uchem, ale může rozšířit na kůži končetin, obličeje, bít sliznici dutiny ústní.Charakterizované keratotické folikulární papuly normální barvu kůže nebo žlutohnědý, pokryté stroupky, verukózní papuly jsou také nalezené s příznaky namočit.Tam může být vezikulární-bulózní vyrážka, změny v nehtové ploténky, je popsáno palmoplantární keratózy bod, kombinace cysty kosti.Na zadní straně rukou se často nacházejí léze, které se podobají běžné bradavice, s největší pravděpodobností, která odpovídá klasickému obrázku akrokeratoza Hopf.Často dermatóza komplikovány sekundární infekcí.

Patologie živořit folikulární dyskeratóza

Darierův onemocnění je charakterizováno nadbazalnym akantolýza pro vytvoření drážky, které obsahují akantolytické buněk a proliferaci dermální papily, vystupayushih do dutiny bubliny.Dyskeratóza je detekována častěji v oblasti mezer vzdělávání v podobě "kulatých buněk v granulované a zrn -. V rohové vrstvy kulatého lýtka jsou epitelové buňky, zaoblené, nejsou spojeny s okolní buňky s bazofilní homogenní cytoplazmy, pyknotická jádra a jasným okrajem na okraji zrn. -. homogenní eozinofilní vzdělání s jemnými jádry nebo bez nich v epidermis označeny giperortokeratoz s tvorbou nadržené zátky v ústech vlasových folikulů, akantóza, papilomatóza v dermis -. perivaskulární lymfocytární infiltrát s izolovanou eozinofilní granulocytů

Podle elektronovým mikroskopem studie, kulaté buňky.predetavlyayut velká klec, kolem jádra, které je široký pás z vakuol, a na obvodu buněk -. organel podobné struktury mají a akantolytické buňky vakuolizace cytoplazmy zesílen pohybu buněk na povrch pokožky, v granulovaných tonofilaments vrstvy a příbuzných pelet eleidin přenést do.buněčná membrána, lamelové granule převažují mezi organel.Zrna obsahují difuzně se nachází v cytoplazmě zrnění a jemné struktury vláken, jádro je nepřítomný.V horní vrstvy epidermis se lyžují epitelové buňky pravděpodobně představují poslední fázi existence kulatých buněk.V Akantolýza zóně jsou atypické desmosomes.ve kterém je střední vrstva je nepřítomný nebo je osvětlen, nerovnoměrné kontrast, jako jeden.

histogeneze živořit folikulární dyskeratóza

Podle elektronovým mikroskopem studie, hlavní procesy, které probíhají a epidermis, vyznačující se tím, vakuolizace jednotlivých buněk epitelu, pokračuje, jak budete pohybovat buňky na povrchu pokožky a kondenzace v nich tonofilaments, poslední jsou spojeny s významnými keratogialinovymi granulemi, viditelný jižv trnité vrstvě.I. B. Caulfield popsán proces předčasného keratinizace.Dříve se předpokládalo, že se zrno - závěrečná fáze diferenciace kulatých buněk, nicméně, jak zrna neobsahují keratin, pravděpodobně jsou tvořeny nezávisle na kole Thelen.Základem akantolýza s Darierova onemocnění se považuje za vadný tvorba desmosomů, ztráta kontaktu s tonofilaments desmosomů a mezibuněčné vady lepení látky.

v patogenezi onemocnění jsou důležité a Darya Drut faktory. Snížení napětí buněčnou imunitu, aktivita určitých enzymů (NADP závislé a T-6-FDP. Předpokládá se účast v procesu keratinizace důležitou úlohu Nedostatek vitamínu A, nepřímédůkazem, které lze úspěšně léčit této nemoci aromatické retinoidy a vitamin A.