Advices for Life

Latest

December 29, 2016 00:08

Вегетиращи фоликуларен dyskeratosis |Симптоми и лечение на вегетиращи фоликуларен dyskeratosis

вегетиращи фоликуларен dyskeratosis (син болест на Darier.) - Дерматоза, унаследява по автозомно доминантен начин.Три клинични варианти са описани: класически;локализиран (линейна или zosteriformnaya);пъпчиво diskeratoma.

Симптоми Даря

клиничните прояви на болестта възникнат при деца, процесът отнема хронично протичане, с тенденция да прогресия.Обривът обикновено е локализирано на себорейни зони на кожата на гърдите, гърба, скалпа, зад ухото, но може да се разпространи към кожата на крайниците, лицето, удря устната лигавица.Характеризира кератотично фоликуларни папули нормален цвят на кожата или жълтеникаво-кафяв, покрит с малки корички, верукозно папули са установили със симптоми на накисва.Възможно е да има везикулозна-булозен обрив, промени в нокътната плочка, описани палмарно-плантарна кератоза точка, комбинацията на костна киста.На гърба на ръцете често са открити лезии, които приличат на общи брадавици, най-вероятно съответстваща на класическата снимката akrokeratoza Hopf.Често дерматоза усл

ожнява от вторична инфекция.

патология вегетиращи заболяване фоликуларен dyskeratosis

Darier се характеризира nadbazalnym acantholysis да образуват слотове, съдържащи acantholytic клетки и пролиферация на дермална папила, vystupayushih в кухината на балона.Dyskeratosis се открива по-често в областта на образованието пропуски във формата на "кръгли клетки в зърнести и зърната -. В възбудена слоеве на Кръглата телето са закръглени епителни клетки, които не са свързани с околните клетки с базофилна хомогенна цитоплазма, пикнотични ядро ​​и светла ръб по периферията на зърната. -. хомогенна еозинофилен образование с фините ядра или без тях в епидермиса маркирани giperortokeratoz с образуването на възбудена свещи в устата на космените фоликули, акантозис, папиломатоза в дермата -. периваскуларно lymphohistiocytic проникне с изолиран еозинофилен гранулоцити

Според електронно-микроскопски изследвания, кръгли клетки.predetavlyayut голяма клетка, около ядрото на която е широка лента на вакуоли, и в периферията на клетките -. органели подобни структури имат и acantholytic клетки вакуолизация цитоплазма усилва, докато се движите клетки на повърхността на епидермиса, в който гранулираните слой tonofilaments и свързаните с пелети eleidin изтласкани.клетъчната мембрана, ламелни гранули преобладават сред органели.Зърна съдържат дифузно разположени в цитоплазмата зърнест и фин структура влакна, ядрото отсъства.В по-горните слоеве на епидермиса се лизират епителни клетки вероятно представлява последния етап от съществуването на кръгли клетки.В acantholysis зона са нетипични дезмозома.в който средния слой отсъства или е просветлен, неравномерно контраст, както ако се яде.

хистогенеза вегетиращи фоликуларен dyskeratosis

Според електронно-микроскопски изследвания, основните процеси, които се извършват и епидермиса, характеризираща се с вакуолизация на отделните епителни клетки, напредва, докато се движите клетки на повърхността на епидермиса и кондензацията в тях tonofilaments, последно са свързани с големи keratogialinovymi гранули, се вижда вечев трънливия слой.I. В. Caulfield описан процеса на преждевременно кератинизацията.По-рано се предполагаше, че зърното - финалната фаза на диференциация на кръгли клетки, обаче, тъй като зърната не съдържат кератин, вероятно те се формират независимо от кръга Thelen.основа acantholysis The с болестта на Darier се считат за дефектни образуване на дезмозома, загуба на контакт с tonofilaments дезмозома и междуклетъчната дефект циментиране вещество.

в патогенезата на заболяването, са важни и Даря Drut фактори. Намаляването на напрежението клетъчния имунитет, активността на някои ензими (НАДФ-зависима и T-6-FDP,., Участващи в процеса на кератинизация Предполага важната роля на недостиг на витамин А, непрякодоказателство за което може да се лекува успешно с ароматни ретиноиди болестни и витамин А.